Agammaglobulinémie

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Dernière modification de cette page le 15 novembre 2017
Anglais : agammaglobulinaemia
Espagnol : agammaglobulinemia
Étymologie : grec ἀ– a– a privatif γ gamma, latin glŏbŭlus globule, petite boule grec αἶμα haîma sang
n. f. Absence (ou niveau extrêmement bas) d'immunoglobulines sériques, par suite du déficit de lymphocytes B circulants alors que les prélymphocytes B sont présents dans la moelle osseuse. Ce déficit se traduit par une forte diminution des défenses immunitaires de l'organisme. Une agammaglobulinémie peut être acquise ou génétiquement déterminée.
L'agammaglobulinémie héréditaire récessive liée à l'X, ou maladie de Bruton (de Ogden Carr Bruton, 1908 – 2003, pédiatre américain qui a découvert cette pathologie en 1952), est due à une mutation du gène de la tyrosine kinase BTK (Bruton tyrosine kinase), entraînant, chez le garçon, une absence de maturation des précurseurs des lymphocytes B aux stades précoces de leur différenciation.

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