Bioptérine

De Acadpharm
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Dernière modification de cette page le 02 mars 2017
Anglais : biopterin
Espagnol : biopterina
Étymologie : grec βίος bíos vie en soi, l’existence, temps de la vie, durée de la vie, condition de vie, genre de vie, moyen de vivre, ressources pour vivre, récit d’une vie, biographie et πτερόν pterón plume d’aile, aile, du verbe πέτοµαι pétomai voler, suffixe –ine protéine
n. f. Cofacteur enzymatique de structure ptéridique synthétisé par l’organisme, actif sous sa forme tétrahydrogénée (5,6,7,8-tétrahydrobioptérine, BH4). Cofacteur de monoamine-oxygénases des acides aminés aromatiques, qui catalysent notamment la transformation de la phénylalanine en tyrosine, de la tyrosine en L-dopa, du tryptophane en 5-hydroxytryptophane. Cofacteur des NO-synthases intervenant dans la synthèse endogène du monoxyde d’azote.

Le déficit en BH4, par blocage de la voie de synthèse de novo de la ptéridine, entraîne notamment un défaut de transformation de la phénylalanine en tyrosine, responsable d’un syndrome d’hyperphénylalanémie maligne comparable à la phénylcétonurie par déficit en phénylalanine hydroxylase. Le déficit en BH4 au profit de la forme oxydée BH2 entraîne un arrêt de la production de monoxyde d’azote et la synthèse d’anion superoxyde («découplage» des NO-synthases).

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