Budd-Chiari (syndrome de)

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Dernière modification de cette page le 05 mars 2017
Synonyme(s) : bloc suprahépatique thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure.
Anglais : Budd-Chiari syndrome.
Espagnol : síndrome de Budd-Chiari.
Étymologie : de G. Budd, 1808 – 1882, médecin anglais et H. Chiari,1851 – 1916, pathologiste autrichien
Pathologie hépatique multifactorielle non cardiogénique, par obstruction veineuse du flux sanguin hépatique. Cette obstruction d’étiologie thrombotique ou non des veines hépatiques et de la veine cave peut parfois concerner la veine porte. Elle n’est pas à rattacher à une famille de syndromes veino-occlusifs. Le déficit en drainage efférent veineux d’un territoire hépatique conduit à : - sa congestion - sa nécrose cellulaire avec fibrose puis cirrhose - une hypertension portale avec développement d’une circulation collatérale du foie - une ascite. Le foie douloureux peut être le siège d’une ischémie aiguë transitoire conduisant à une insuffisance hépatique souvent associée à une insuffisance rénale fonctionnelle.

L’étiologie de l’obstruction thrombotique peut être un syndrome myéloprolifératif chronique, un syndrome de Behçet, un syndrome auto-immun antiphospholipides, un déficit en facteurs inhibiteurs de la coagulation. L’étiologie non-thrombotique peut être l’usage de contraceptif œstrogénique, la grossesse, un carcinome hépatocellulaire, une hyperhomocystéinémie acquise, une hémoglobinurie paroxystique nocturne, une obstruction membraneuse. Actuellement 20% des cas sont idiopathiques. Prise en charge des soins par des équipes spécialisées.

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