Carglumique (acide)

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Dernière modification de cette page le 08 mai 2017
Carglumique (acide).

n. m. (DCI). Analogue structural du N‑acétylglutamate qui est l'activateur naturel de la carbamoyl phosphate synthétase, première enzyme du cycle de l'urée. L'acide carglumique stimule in vitro la carbamoyl phosphate synthétase hépatocytaire. Bien que l'enzyme ait une plus faible affinité pour l'acide carglumique que pour le N‑acétylglutamate, il a été démontré que l'acide carglumique, in vivo, stimulait la carbamoyl phosphate synthétase et constituait une protection des rats soumis à une intoxication ammoniacale, de façon bien plus efficace que le N‑acétylglutamate. Deux actions sont constatées : une perméabilité de la membrane mitochondriale à l'acide carglumique plus importante qu'au N‑acétylglutamate, et une résistance plus grande de l'acide carglumique à l'hydrolyse par l'aminoacylase cytosolique.

Indiqué dans le traitement d’une maladie congénitale rare due à un déficit en N-acétylglutamate synthase (anomalie du cycle de l’urée).

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