Encéphalopathie

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Dernière modification de cette page le 15 mars 2017
Anglais : encephalopathy
Espagnol : encefalopatia
Étymologie : grec ἐγκέφαλος enképhalos (µυeλός muelós) (moelle) de la tête, d’où cervelle, cerveau et πάθή páthế souffrance, douleur, maladie
n. f. Terme générique désignant un ensemble de troubles de nature non inflammatoire, pouvant aller jusqu’au coma, affectant l’encéphale, soit directement (maladie de Creutzfeld – Jacob, encéphalopathie spongiforme), soit secondairement en tant que complications de troubles métaboliques ou de dysfonctionnements hépatiques.


Encéphalopathie hépatique

Anglais : hepatic encephalopathy
Espagnol : encefalopatia hepatica
Manifestation neuropsychique qui s'observe au cours des insuffisances hépatiques aiguës (hépatite virale) ou chroniques (cirrhoses).


Encéphalopathie métabolique

Anglais : metabolic encephalopathy
Espagnol : encefalopatia metabólica
Manifestation neurologique survenant lors de désordre métaboliques et régressant théoriquement avec la correction de leur cause.


Encéphalopathie spongiforme subaiguë

Synonyme(s) : maladie à prions
Anglais : subacute spongiform encephalopathy
Espagnol : encefalopatia subaguda espongiforme
Terme générique de maladies rares, d'incubation prolongée et transmissibles qui se traduisent exclusivement par des symptômes neurologiques centraux chez l'homme et l'animal (mouton, bœuf, chat..), évoluant inexorablement vers la mort. Dans le système nerveux central des organismes infectés, il y a accumulation pathognomonique de protéine prion (PrP). A l’autopsie, l’encéphale montre des lésions cytologiques caractéristiques : vacuolisation du cytoplasme des neurones et des cellules de la névroglie, raréfaction neuronale et réaction gliale souvent marquée d'une hyperastrocytose, sans réaction inflammatoire ni altération des vaisseaux.

Elles sont transmises par la consommation de tissus contaminés par la protéine PrP. Ce groupe de maladies incurables, naguère appelées « à virus lents », comprend chez l’animal : la tremblante du mouton ou scrapie, l'encéphalite du vison, l'encéphalite bovine spongiforme et, chez l'homme, le kuru, la maladie de Creutzfeldt-Jacob, peut-être la maladie d'Alzheimer et l'insomnie fatale familiale.

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