Glycérol phénylbutyrate

De Acadpharm
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Dernière modification de cette page le 03 juin 2016
Synonyme(s) : glycéryl tri-(4-phénylbutyrate)
Anglais : Glycerol phenylbutyrate
Espagnol : fenilbutirato de glicerol
n. m. (DCI). Précurseur pharmacologique (prodrogue) transformé, en plusieurs étapes, en phénylacétate qui, en se combinant à la glutamine, conduit à la phénylacétylglutamine éliminée dans les urines, la glutamine prenant en charge deux ions NH4+ (voir schéma). Le glycérolphénybutyrate permet donc la diminution de la concentration plasmatique en ions ammonium toxiques.

Médicament orphelin, il est indiqué, en traitement de longue durée, pour corriger les déficits enzymatiques du cycle de l’urée, chez les adultes et les enfants âgés de plus de deux mois, lorsque ces désordres ne peuvent être contrôlés uniquement par des modifications de l’alimentation (suppléments non protéiques et acides aminés essentiels).
Les effets indésirables les plus fréquents, douleurs abdominales, nausées, diarrhées, maux de tête, disparaissent au bout de quelques jours.



Transformation du glycérolphénylbutyrate.



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