Histiocytose

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Dernière modification de cette page le 19 janvier 2016
Anglais : histiocytosis,
Espagnol : histiocitosis
Étymologie : grec ἱστός histós objet dressé, mât de navire, métier de tisserand, d'où tissu et κύτος kútos cavité, par extension enveloppe, suffixe –ose maladie
n. f. Maladie de l'enfant et du jeune adulte par accumulation tissulaire anormale d'amas de cellules de Langerhans formant granulomes. Elle peut se présenter par atteinte d'un unique organe ou sous forme progressive en affectant plusieurs organes vitaux. Elle se manifeste par des poussées de durée et de gravité variables. Les tissus les plus fréquemment affectés sont l'os (granulome éosinophile), la peau ou l'hypophyse (maladie de Hand – Shuller – Christian). Les formes graves affectent la moelle osseuse notamment chez le nourrisson comme dans la maladie de Letterer – Siwe, le poumon ou le foie (cholangite sclérosante). L'atteinte exceptionnelle du système nerveux expose à des conséquences neurodégénératives très sévères.


Histiocytose maligne

Anglais : malignant histiocytosis
Espagnol : histiocitosis maligna
Prolifération d'histiocytes dont l'activité phagocytaire attaque les ganglions lymphatiques puis moelle osseuse, foie, rate et peau. Elle se présente par une altération de l'état général et une anorexie avec amaigrissement. Il y a anémie, leucopénie avec mononucléose et thrombocytopénie. Une hépatosplénomégalie, des œdèmes, des hémorragies, un ictère hémolytique sont fréquents. Sans prise en charge thérapeutique, le décès survient assez rapidement.


Histiocytose sinusale

Synonyme(s) : maladie de Rosai– Dorfman
Anglais : sinus histiocytosis
Espagnol : histiocitosis sinusoidal
Affection bénigne avec lymphadénopathie cervicale bilatérale non douloureuse isolée ou associée à une adénopathie généralisée d'un jeune enfant. D'étiologie discutée, cette histiocytose est associée à une hyperthermie modérée. Certains patients ont également des ganglions anormaux localisés aux viscères.


Histiocytose xanthogranulomatose juvénile

Anglais : juvenile xanthogranuloma
Espagnol : xantogranuloma juvenil
Histiocytose non langerhansienne dont la présentation la plus fréquente associe douleurs osseuses et infiltrations xanthogranulomateuses de la peau, de l'axe hypothalamohypophysaire, des yeux, des poumons et du cœur.

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