Ictère

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Dernière modification de cette page le 02 mars 2017
Anglais : jaundice
Espagnol : ictericia
Étymologie : grec ἴκτερος ícteros jaunisse, loriot (oiseau qui guérit la jaunisse)
n. m. Symptôme marquant une augmentation de la bilirubinémie totale colorant en jaune les muqueuses et la peau. Peut être plus ou moins intense et plus ou moins grave, à bilirubine non conjuguée, à bilirubine conjuguée ou aux deux.


Ictère hémolytique

Syndrome congénital ou acquis consécutif à la destruction massive des hématies d'étiologie le plus souvent auto-immune.


Ictère nucléaire

Syndrome du nouveau-né associant ictère et neuropathie sévères. La bilirubine non conjuguée en excès ne se lie plus à l'albumine, franchit la barrière hématoencéphalique et provoque la nécrose de neurones des noyaux gris centraux entraînant des séquelles neuromotrices handicapantes et même la mort fréquente. Son étiologie peut relever d’une prématurité, d’une hémolyse par incompatibilité fœto-maternelle ou d’un déficit transitoire ou définitif en bilirubine-UDP-glucuronosyltransférase.

Cf maladie de Crigler-Najjar.


Ictère physiologique du nouveau-né

Synonyme(s) : ictère simple du nouveau-né
Hyperbilirubinémie non conjuguée inférieure à 205 µmoles/L (120 mg/L) apparaissant trois à quatre jours après la naissance et disparaissant dans un délai inférieur à dix jours.


Ictère par rétention

Hyperbilirubinémie conjuguée mécanique provoquée soit par un obstacle sur les voies biliaires extrahépatiques soit par atrésie des voies biliaires (Cf syndrome d’Alagille, maladie de Byler) ou plus rarement par un trouble de l’excrétion du pigment diglucuronoconjugué au niveau du pôle biliaire des hépatocytes. Un ictère par rétention peut, s’il est métabolique, se présenter sans cholestase. On peut citer :
1- la maladie de Dubin-Johnson, ictère héréditaire bénin métabolique à bilirubine conjuguée transmis sur le mode autosomique récessif provoqué par une mutation du gène MDR-2 (chr7q21) qui affecte le transporteur MDR-2 du pôle biliaire de l’hépatocyte et rend difficile l’excrétion du diglucuronate de bilirubine. Il se manifeste dès la naissance et surtout dans l’adolescence. Des pigments bruns noirâtres se déposent sur le lysosome hépatocytaire. Ce syndrome bénin expose à un déficit du métabolisme hépatobiliaire des médicaments anioniques.
2- le syndrome de Rotor, ictère héréditaire bénin métabolique à bilirubine en majorité conjuguée avec coproporphyrinurie, transmis sur le mode autosomique récessif, provoqué par une mutation des gènes Oatp1/1b et Oatp1/3b (chr 10q26 et12p12) qui affectent les transporteurs OATP1B1( SLCO1B1) et OATP1B3 (SLCO1B3) du pôle sinusal de l’hépatocyte. Ce syndrome qui se manifeste dès la naissance et surtout dans l’adolescence, expose à un défaut du métabolisme hépatique des médicaments anioniques.

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