Imiglucérase

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Dernière modification de cette page le 02 mars 2017
n. f. (DCI). Protéine humaine recombinante analogue de la β-glucocérébrosidase placentaire humaine. Il s'agit d'une glycoprotéine monomérique de 497 acides aminés. Les chaînes oligosaccharidiques de l'enzyme sont modifiées par introduction de résidus mannose terminaux permettant une reconnaissance cellulaire forte et spécifique par les lectines exprimées à la surface des macrophages. L'imiglucérase catalyse l'hydrolyse des glucocérébrosides en glucose et céramide.

Utilisée en premier choix, par voie intraveineuse, en enzymothérapie de substitution, dans le traitement de la maladie de Gaucher de type-1. Cette pathologie est due à un déficit de l'activité β-glucocérébrosidase dans les lysosomes, conduisant à l'accumulation de glucocérébrosides. Ceci entraîne des dysfonctions multiples au niveau cellulaire : hépato-splénomégalie, thrombocytopénie, anémie, des atteintes osseuses type ostéonécrose, avec douleurs, crises osseuses, ostéopénie, ostéoporose, fractures et retard de croissance.

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