Lupus

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Dernière modification de cette page le 02 mars 2017
Anglais : lupus
Espagnol : lupus
Étymologie : latin lŭpus loup, espèce de poisson, croc, grappin, le houblon
n. m. Maladie auto-immune chronique, de la famille des connectivites, dont la forme classique la plus communément décrite est le lupus érythémateux disséminé ou lupus érythémateux systémique.


Lupus érythémateux disséminé (LED)

Synonyme(s) : lupus érythémateux systémique (LES) , lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD)
Anglais : systemic lupus erythematosus (SLE)
Espagnol : lupus eritematoso disperso
Lupus le plus fréquent, maladie auto-immune non spécifique d'organe, associant des manifestations cliniques très polymorphes et des anomalies biologiques plus ou moins spécifiques : anticorps anti-ADN natif ou anti-sérum, anti-leucocytaire, anti-plaquettaire, anti-phospholipides et anti-tissulaire. Des déficits en plusieurs facteurs du système du complément (C1q, C4, C2) ont été identifiés. Prévalence entre 15 et 50 cas pour 100 000 habitants, prédominante chez la femme (66 à 90 %) en période d'activité génitale (80 %). Apparition des symptômes entre 20 et 30 ans en général. Rôle important des hormones féminines, le LED étant aggravé par les grossesses, les traitements œstrogéniques ou inducteurs d'ovulation. Parmi les facteurs favorisant, l'exposition au soleil. Incidence majorée chez les non-Caucasiens. Rôle aussi de facteurs génétiques, maladie familiale dans 4 à 10 % des cas. Évolution par poussées successives imprévisibles, entrecoupées de phases de rémission plus ou moins complètes. Expression clinique très variable avec certaines formes bénignes se limitant à une atteinte articulaire et cutanée (érythème facial typique en <aile de papillon> ou <masque lupique>, d'autres se compliquant de diverses atteintes viscérales graves (cardiaques, rénales, abdominales, vasculaires, neurologiques, psychiatriques, hématologiques) nécessitant un traitement intensif. Survie de 90 % à 10 ans. Existence de formes chroniques, aiguës et subaigües.

Traitement curatif adapté en fonction de la gravité de la maladie : anti-inflammatoires non stéroïdiens en association avec de l'hydroxychloroquine (formes mineures, cutanées ou articulaires), corticothérapie (formes viscérales), azathioprine ou cyclophosphamide (formes graves corticodépendantes ou corticorésistantes). Des lupus peuvent être induits par des médicaments, par exemple antiépileptiques, quinidine, bêtabloquants, certains antibiotiques, L-dopa, les anticorps monoclonaux thérapeutiques.

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