Lysosome

Dernière modification de cette page le 14 septembre 2019

Anglais : lysosome

Espagnol : lisosoma

Allemand : Lysosomen

Étymologie : grec λύσις lúsis action de délier, libération, relâchement et σώμα sốma corps

n. m. Organite cellulaire ayant comme principale fonction la digestion de macromolécules intracellulaires. Il est constitué d'une membrane contenant des pompes à protons ATP-dépendantes permettant de maintenir un pH interne compris entre 4,0 et 5,0 indispensable au fonctionnement de la cinquantaine d'hydrolases acides qu'il peut renfermer (lipases, protéases, nucléases...).

Les enzymes lysosomales, synthétisées dans le réticulum endoplasmique puis transportées et traitées dans l'appareil de Golgi, participent au recyclage des molécules et des organites de la cellule (voie des autophagosomes) et à la protection de l'organisme contre des éléments étrangers (voie des endophagosomes). Le lysosome joue également un rôle physiologique, dans certains types cellulaires, en libérant ses enzymes par exocytose, par exemple le renouvellement osseux par les ostéoclastes ou la digestion de l'enveloppe externe de l'ovule par les enzymes lysosomales du spermatozoïde.
Un déficit spécifique en une enzyme lysosomale crée des maladies de surcharge, par exemple lipidose dans la maladie de Gaucher, glycogénose dans la maladie de Pompe... D'autres maladies lysosomales congénitales sont dues à des anomalies d'adressage de l'ensemble des enzymes dans la plupart des cellules par exemple la mucolipidose II ('I-cell disease).