Phénylalanine (Phe , F)

De Acadpharm
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Dernière modification de cette page le 20 décembre 2015
Synonyme(s) : acide 2‑amino ‑3‑phénylpropionique
Anglais : phenylalanine
Espagnol : fenilalanina
n. f. (DCI). C6H5-CH2-CH(NH2)-COOH, acide aminé aromatique indispensable chez l'Homme, précurseur de la tyrosine et de nombreuses autres molécules aromatiques (catécholamines, hormones thyroïdiennes, pigments mélaniques, nombreux alcaloïdes chez les végétaux).
Son défaut d'hydroxylation en tyrosine, par déficit génétique en phénylalanine hydroxylase, entraîne son accumulation dans le sang et, par suite de sa grande toxicité pour le système nerveux central, une arriération mentale sévère, l'oligophrénie phénylpyruvique ou phénylcétonurie. Le dépistage systématique à la naissance de la phénylcétonurie par le test de Guthrie (mesure de la concentration de phénylalanine dans le sang) permet son diagnostic précoce.Le traitement consiste en un régime pauvre en phénylalanine et enrichi en acides aminés essentiels.

La phényalanine est utilisée en thérapeutique substitutive.
En cosmétologie, elle est utilisée, associée à d'autres acides aminés et sous forme d'hydrolysat de protéines, pour ses propriétés hydratantes, voire comme conditionneur capillaire.

Inscrite à la Pharmacopée Européenne (monographie 07/2014, 0782).



phenylalanine hydroxylase (pah)

Anglais : phenylalanine hydoxylase
Espagnol : fenilalanina hidroxilasa
Enzyme de la famille des oxygénases catalysant l'hydroxylation de la phénylalanine en tyrosine, en présence de tétrahydrobioptérine et d'oxygène moléculaire. Son déficit est à l'origine de l'oligophrénie phénylpyruvique, arriération mentale progressive et sévère en l'absence de traitement.

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