Sarcoïdose

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Dernière modification de cette page le 25 septembre 2017
Synonyme(s) : lymphogranulomatose bénigne, maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS)
Anglais : sarcoidosis
Espagnol : sarcoidosis
Étymologie : grec σάρξ sárx, génitif σαρκός sarkós, chair de l’homme, de l’animal et –είδῆς –eidễs suffixe –oïde marquant la parenté, la ressemblance, suffixe –ose maladie
n. f. Maladie inflammatoire systémique, de cause inconnue, d'évolution lente. Elle atteint l'ensemble du système réticulo-endothélial, avec des désordres immunologiques, des manifestations polymorphes avec des lésions granulomateuses typiques touchant préférentiellement les poumons, mais aussi les ganglions lymphatiques, le foie, la rate, la peau, les yeux, les os. Les formes familiales suggèrent des facteurs de prédisposition génétique, notamment par mutation de gènes codant l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) ou ceux de récepteurs de la vitamine D.

Le diagnostic repose sur l’association de critères cliniques (granulomes, sarcoïdes…), radiologiques (thorax, cerveau...) et biologiques (hypercalcémie, élévation de l'ECA). Sans traitement spécifique, elle guérit spontanément dans 80 % des cas. Pour les formes récidivantes ou les formes les plus graves (formes neurologiques, neurosarcoïdose), le traitement fait appel aux corticoïdes et parfois aux immunosuppresseurs.

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