Syndrome

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Dernière modification de cette page le 02 mars 2017
Anglais : syndrome
Espagnol : síndrome
Étymologie : grec συνδροµή sundromế le fait de se réunir tumultueusement, affluence, rencontre
n. m. Ensemble de caractères, signes et symptômes pathognomoniques d'un état pathologique orientant souvent le diagnostic étiologique.


Syndrome acromélalgien

Anglais : acromelalgic syndrome
Espagnol : sindrome acromelálgico
Mycétisme connu en Asie (Japon, Corée), dû à Clitocybe acromelalga Ichimura, récemment apparu en France (1996) et en Italie (2002), où il implique C. amoenolens Malençon (des zones montagneuses sèches d'Europe occidentale et du Moyen Atlas marocain) ; est parfois confondu avec Lepista inversa. La molécule responsable est l'acide acromélique, neuroexcitateur agoniste des récepteurs de l'acide glutamique. On observe, 24 heures après l'ingestion du champignon responsable, des dysesthésies, rougeurs, douleurs des extrémités parfois intolérables, paroxystiques surtout la nuit et résistant aux antalgiques, même majeurs (morphiniques). Les formes européennes sont moins graves (cas mortels, en Asie, par épuisement des victimes), mais les symptômes peuvent durer plusieurs années.

Syndrome d'adaptation

Anglais : adaptation syndrome
Espagnol : síndrome de adaptación
Ensemble complexe de manifestations anormales et non spécifiques compliquant les réactions neurohormonales immédiates à toute agression, stress, traumatisme. Il s'exprime successivement par une phase d'alarme puis de résistance et enfin d'épuisement.


Syndrome des antiphospholipides

Anglais : antiphospholipid syndrome
Espagnol : síndrome antifosfolípido
Nom d'anomalies biologiques liées à la présence d'anticorps anti-phospholipides. Observé isolément ou dans le cadre d'un lupus ou autre maladie analogue, en association avec des thromboses veineuses ou artérielles récidivantes, des accidents vasculaires cérébraux, des infarctus du myocarde, des avortements à répétition.


Syndrome biologique

Anglais : biological syndrome
Espagnol : síndrome biológico
Ensemble des modifications des constantes biologiques humorales et cellulaires (biochimiques, hématologiques, immunologiques) caractérisant une pathologie.


Syndrome clinique

Anglais : clinical syndrome
Espagnol : síndrome clínico
Ensemble des signes cliniques marqueurs d'une maladie ou pathologie.


Syndrome homme XX

Synonyme(s) : syndrome de la Chapelle
Anglais : XX male syndrome
Espagnol : síndrome XX masculino
Anomalie chromosomique sporadique du sujet de phénotype masculin avec caryotype 46-XX par translocation du gène SRY (chromosome p11.3) provoquant le transfert du chromosome Y vers le X. Le morphotype est le plus souvent masculin, avec une pilosité peu développée, des organes génitaux masculins avec deux testicules et parfois hypospadias, une gynécomastie et une stérilité.


Syndrome d'immunodéficience acquise

Cf Sida.


Syndrome infectieux

Anglais : infectious syndrome
Espagnol : síndrome infeccioso
Symptôme dû à la prolifération dans l'organisme d'un agent microbien (bactérie, champignon, parasite, virus) associant fièvre, tachycardie, polypnée, signes digestifs, maux de tête, agitation ou stupeur, éruption cutanéomuqueuse et adénopathie périphérique. Il y a le plus souvent une inflammation d'intensité variable avec VS accélérée, CRP et fibrinogène augmentés, PCT augmentée dans les infections bactériennes ou paludique. La sémiologie biologique associe hyperleucocytose neutrophile (maladies bactériennes),hyperéosinophilie (certaines parasitoses hyperlymphocytose (viroses) ou lymphopénie (VIH) et hypermonocytose dans les endocardites infectieuses et la tuberculose. Il y a thrombopénie lors d'infections à bactéries Gram négatif et paludisme ou hyperplaquettose en cas d'inflammation sévère.


Syndrome métabolique

Synonyme(s) : syndrome X
Anglais : metabolic syndrome
Espagnol : síndrome metabólico
Pathologie avec insulino-résistance périphérique marquée par au moins trois de ces cinq critères : hyperglycémie après un jeûne de 8 h, basse concentration du HDL-cholestérol, obésité abdominale, hypertriglycéridémie, HTA.


Syndrome néphrotique

Synonyme(s) : néphrose lipoïdique
Anglais : nephrotic syndrome
Espagnol : síndrome nefrótico
Pathologie glomérulaire marquée par des œdèmes généralisés et une séméiologie biologique associant protéinurie massive (> 3g/24h), hypoprotidémie (< 60g/L) par hypoalbuminémie (< 30g/L), hypercoagulabilité et hyperlipidémie mixte. Il peut être pur ou impur, s'il associe hématurie et HTA.

Il traduit le plus fréquemment des lésions glomérulaires minimes notamment dans le syndrome néphrotique pur, une glomérulonéphrite extramembraneuse, ou être secondaire à - une néphrotoxicité médicamenteuse lors de traitements par sels d'or ou de mercure, pénicillamine, AINS ou antiépileptiques - une pathologie telle qu'amylose rénale, diabète sucré, lupus érythémateux disséminé, thrombose des veines rénales - une complication de l'insuffisance rénale aiguë ou chronique.


Syndrome pyramidal

Anglais : pyramidal syndrome
Espagnol : síndrome piramidal
Ensemble des signes témoignant de l'atteinte de la voie pyramidale qui gère la motricité volontaire avec déficits moteurs et altérations réflexes provoqués par une lésion complète ou incomplète d'un faisceau pyramidal. La lésion de ce faisceau corticospinal peut survenir au niveau du cortex frontal, de la capsule interne, du tronc cérébral ou de la mœlle épinière. Sachant que chacun des faisceaux croise la ligne médiane au niveau de la partie basse du bulbe avant de gagner la corne antérolatérale de la moelle, le syndrome est controlatéral si la lésion est au dessus du bulbe, du même coté si la lésion est médullaire. Sa sémiologie clinique associe 1) faiblesse motrice avec des signes déficitaires soit unilatéraux (hémiparésie si incomplète, hémiplégie si complète) ou bilatéraux (quadriparésie ou quadriplégie) et aréflexie cutanée, 2) spasticité avec exagération du tonus, hypo puis hyperrefléxie tendineuse avec syncinésie et signe de Babinski positif. Faiblesse et spasticité peuvent être contemporaines ou décalées dans le temps. Son étiologie peut être ischémique (AVC), neurodégénérative (SEP, SLA) ou tumorale.


Syndrome du restaurant chinois

Vasodilatation artérielle avec faiblesses, céphalées, constriction de la mâchoire et du cou et douleurs dorsales. Il est attribué à l'excès de glutamate de Na qui assaisonne cette alimentation.


Syndrome X

Cf syndrome métabolique.


Syndrome de l'X fragile

Anglais : fragile X syndrome (FXS) ou Martin–Bell syndrome
Espagnol : síndrome del X frágil (SXF)
Affection liée à l'X d'expression et d'hérédité inhabituelles. Il y a inhibition de la transcription du gène FMR1 (chromosome Xq27.3). Ce syndrome est la cause la plus fréquente du retard mental héréditaire (1/4 000 chez les hommes) ou d'un léger retard mental (1/7 000) dans le sexe féminin.


Syndrome XXX

Synonyme(s) : triplo X ou trisomie X
Anglais : trisomy X ou XXX syndrome
Espagnol : síndrome XXX
Polygonosomie sporadique rare chez un sujet dephénotype féminin avec caryotype 47-XXX. Il peut y avoir retard à l'apprentissage du langage. La personne montre une fonction gonadique et une fertilité normales et mène une vie sociale tout à fait normale.


Syndrome XXXX

Synonyme(s) : tétrasomie XXXX
Anglais : tetrasomy X ou XXXX syndrome
Espagnol : síndrome XXXX
Polygonosomie sporadique très rare affectant un morphotype féminin avec caryotype 48-XXXX. Il se présente sous forme de malformations physiques avec dysmorphie faciale, hypertélorisme, anomalies du squelette avec cyphose dorsale et dysplasie luxante de la hanche, altération de la vision, audition, du système nerveux central et périphérique, du langage. Il y a des malformations cardiovasculaires et rénales. Lorsque le développement pubertaire est normal, il y a stérilité par cycle anovulatoire.


Syndrome XXXXX

Synonyme(s) : pentasomie XXXXX
Anglais : pentasomy X ou XXXXX syndrome
Espagnol : síndrome XXXXX
Polygonosomie sporadique extrêmement rare affectant un sujet de phénotype féminin avec caryotype 49-XXXXX. Il se présente cliniquement par de multiples malformations : faciale avec microcéphalie, micrognathie, hypertélorisme, épicanthus et strabisme, cardiaques, pulmonaires, ovariennes et une hypoplasie rénale. Il y a altération du squelette avec scoliose et atonie musculaire. Les doigts et orteils montrent une camptodactylie et clinodactylie. Les retards staturo-pondéral et intellectuel sont constants.


Syndrome XXY

Cf syndrome de Klinefelter.


Syndrome XXYY

Anglais : XXYY syndrome
Espagnol : XXYY síndrome XXYY
Polygonosomie très rare du sujet de phénotype féminin avec caryotype 48-XXYY se présentant sous une forme cliniquement similaire à celle du syndrome de Klinefelter.


Syndrome des yeux de chat

Synonyme(s) : syndrome du cat-eye ou colobome oculaire ou anus imperforé
Anglais : cat-eye syndrom
Espagnol : síndrome de ojo de gato
Pathologie congénitale rare par duplication inversée du chromosome 22 formant un petit chromosome surnuméraire avec trisomie/tétrasomie 22 proximale. Les malformations induites sont très variées et associent fréquemment la triade : absence de perforation anale, colobome irien responsable de l'aspect et de la forme en pupille du chat et anomalies pré-auriculaires.

Un déficit intellectuel modéré, une tétralogie de Fallot et d'autres malformations notamment rénales, auriculaires sont observées chez un tiers des patients.

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