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Von Willebrand

De acadpharm
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Dernière modification de cette page le 24 octobre 2023
E. A. von Willebrand, 1870 – 1949, médecin finlandais


Von Willebrand (facteur de)

Anglais : von Willebrand factor
Espagnol : factor von Willebrand
n. m. Facteur de la coagulation sanguine, protéine du plasma, de structure multimérique, biosynthétisé par les cellules endothéliales des vaisseaux. Son rôle principal est d'assurer l'adhésion des plaquettes à la paroi des vaisseaux. Au contact du sous-endothélium du vaisseau, il fixe la plaquette par l'intermédiaire de la glycoprotéine Ib existant sur la membrane plaquettaire. Le facteur de von Willebrand intervient en outre comme vecteur du facteur VIII:C dans le plasma, sous forme d'un complexe de haute masse (liaison covalente).

L'absence totale de facteur de von Willebrand est rare, mais une anomalie quantitative ou qualitative de sa biosynthèse provoque des allongements du temps de saignement (maladie de von Willebrand).


Von Willebrand (maladie de)

Anglais : von Willebrand’s disease
Espagnol : enfermedad de von Willebrand
Maladie hémorragique héréditaire à transmission autosomique dominante, liée à une anomalie quantitative et/ou qualitative du facteur Willebrand (fvW)). C’est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles, concernant l’hémostase [1]. On distingue trois grands types de la maladie, selon qu’il existe un déficit partiel (déficit de type I), une anomalie qualitative (déficit de type II) ou un déficit total en fvW (déficit de type III). Dans sa forme classique (déficit quantitatif de type I), on peut observer une activité basse du facteur VIII:C (dont le fvW est la protéine porteuse), un allongement du temps de saignement et du temps de céphaline avec activateur, avec un temps de Quick normal, ainsi qu’une diminution de l’activité du facteur Willebrand, le plus souvent mesurée par son activité cofacteur de la ristocétine [2] (vWf – RCo).
Débutant dans la petite enfance, la maladie est caractérisée par des hémorragies muqueuses et cutanées, spontanées ou provoquées par un traumatisme minime, les hématomes sous-cutanés ou intramusculaires et les hémarthroses étant rares.

Il existe plusieurs possibilités thérapeutiques majeures selon le type de la maladie : la 1-désamino-8-D-arginine vasopressine (DDAVP ; DCI : desmopressine [3]) et les concentrés d’origine plasmatique de fvW ou une forme recombinante (vonicog alfa [4]).

Il existe également une forme acquise de la maladie, pathologie exceptionnelle, résultant soit d’une neutralisation du fvW par des autoanticorps, le plus souvent une immunoglobuline G IgG, soit d’une protéolyse anormale du fvW ou de son adsorption sur les clones de cellules malignes, notamment lors de syndromes lymphoprolifératifs ou myéloprolifératifs et de diverses néoplasies [5].