Von Willebrand

Dernière modification de cette page le 02 mars 2017

E. A. von Willebrand, 1870 – 1949, médecin finlandais

Von Willebrand (facteur de)

Anglais : von Willebrand factor

Espagnol : factor von Willebrand

n. m. Facteur de la coagulation sanguine, protéine du plasma, de structure multimérique, biosynthétisé par les cellules endothéliales des vaisseaux. Son rôle principal est d'assurer l'adhésion des plaquettes à la paroi des vaisseaux. Au contact du sous-endothélium du vaisseau, il fixe la plaquette par l'intermédiaire de la glycoprotéine Ib existant sur la membrane plaquettaire. Le facteur de von Willebrand intervient en outre comme vecteur du facteur VIII dans le plasma, sous forme d'un complexe de haute masse (liaison covalente).

L'absence totale de facteur de von Willebrand est rare, mais une anomalie quantitative ou qualitative de sa biosynthèse provoque des allongements du temps de saignement (maladie de von Willebrand).

Von Willebrand (maladie de)

Anglais : von Willebrand’s disease

Espagnol : enfermedad de von Willebrand

Maladie hémorragique héréditaire à transmission autosomique dominante, liée à une anomalie quantitative et/ou qualitative du facteur Willebrand (vWf, von Willebrand factor). C'est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles, concernant l'hémostase. On distingue trois grands types de la maladie, selon qu'il existe un déficit partiel, une anomalie qualitative ou un déficit total en vWf. On y observe, dans sa forme classique, une activité anormalement basse du facteur VIII:C (dont le vWf est la protéine porteuse), un allongement du temps de saignement et du temps de céphaline activée, avec un temps de Quick normal, ainsi qu'une diminution de l'activité cofacteur de la ristocétine du facteur Willebrand (vWf – RCo). Débutant dans la petite enfance, la maladie est caractérisée par des hémorragies muqueuses et cutanées, spontanées ou provoquées par un traumatisme minime, les hématomes sous-cutanés ou intramusculaires et les hémarthroses étant rares.

Il existe deux possibilités thérapeutiques majeures selon le type de la maladie : la 1‑déamino‑8‑D‑arginine vasopressine (DDAVP) et les concentrés plasmatiques de vWf.
Ne pas confondre cette maladie avec le syndrome de Willebrand acquis, pathologie exceptionnelle, résultant soit d'une neutralisation du vWf par des autoanticorps, le plus souvent une IgG, soit d'une protéolyse anormale du vWf ou de son adsorption sur les clones de cellules malignes, notamment lors de syndromes lymphoprolifératifs ou myéloprolifératifs et de diverses néoplasies.