Wegener (maladie de)

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Dernière modification de cette page le 23 février 2015
Anglais : Wegener's disease
Espagnol : enfermadad de Wegener
Étymologie : de F. Wegener, 1907 – 1990, médecin allemand
n. f. Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre (capillaires, veinules, artérioles, artères) avec inflammation granulomateuse de l'appareil respiratoire et, fréquemment, une glomérulonéphrite . Elle se présente avec au moins deux des six critères de l'American College of Rheumatology (ACR) : inflammation nasale ou buccale ou écoulement purulent ou sanglant, nodules fixes, infiltrats ou excavations sur les clichés pulmonaires, microhématurie ou cylindres hématiques, inflammation granuleuse de la paroi d'une artère. L'évolution souvent péjorative est liée à celle de l'insuffisance rénale chronique.

Depuis 2011, la maladie est nommée « granulomatose avec polyangéite », le patronyme Wegener devant être abandonné.

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