Émapalumab
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- n. m. (DCI). Anticorps monoclonal humain dirigé contre l'interféron-γ (IFN-γ). Son action se traduit par une baisse des concentrations plasmatiques de la chimiokine ligand 9 à motif Cys-X-Cys (CXCL9) induite par l’IFN-γ, chimioattractante pour les cellules T.
- Une hypersécrétion d’IFN-γ contribue à la pathogenèse de la lymphohistiocytose hémophagocytaire, syndrome d'hyperinflammation dû à la prolifération inappropriée de macrophages bénins activés, caractérisée par une hémophagocytose intense, un défaut de l’activité cytotoxique des lymphocytes K et T CD8+ et une augmentation de la production de cytokines.
Indiqué pour le traitement de la lymphohistiocytose hémophagocytaire, en rechute ou en progression, ou résistante aux thérapies conventionnelles, chez les nouveau-nés et enfants (lymphohistiocytose hémophagocytaire primaire) et les adultes.