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Groupe 11:Protéine : Différence entre versions

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Plus de 2000  [[Mucoviscidose|mucoviscidoses]] ont été identifiées sur le gène CFTR, exprimant ou non le phénotype de mucoviscidose. La mutation la plus fréquente à l'origine de cette maladie est une délétion de 3 nucléotides aboutissant à l'élimination de la phénylalanine en position 508 dans la protéine CFTR : la mutation F508CFTRdel.
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Mutation minimale : mutation ayant pour conséquence la non-production d’une protéine CFTR  ou la production d’une protéine CFTR très peu fonctionnelle et qui n’atteint pas la surface de la cellule.
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Version du 2 décembre 2019 à 11:49

Anglais : protein
Espagnol : proteína
Étymologie : grec πρῶτος prỗtos premier, suffixe -ine
n. f. Molécule majoritaire indispensable à la vie (d'où l'étymologie), constituée d'acides aminés et représentant 60 % du poids sec des cellules. Une protéine est caractérisée par :
1- sa structure primaire déterminée génétiquement et représentée par l'enchaînement des acides aminés reliés entre eux par des liaisons peptidiques covalentes ;
2- une structure secondaire, zones en feuillets plissés ou en hélices alpha, correspondant à un aspect régulier et ordonné grâce à la formation des liaisons hydrogène entre les groupes carboxyle et amine des liaisons peptidiques ;
3- une structure tertiaire tridimensionnelle due au repliement de la chaîne peptidique grâce à des liaisons covalentes, électrostatiques et forces de Van der Waals entre les groupes fonctionnels des acides aminés et qui conditionne la fonction de la protéine ;
4- pour les protéines multimériques, une structure quaternaire résultant de l'association de plusieurs sous-unités protéiques (protomères) par des liaisons faibles.

La plupart des protéines sont organisées en domaines constitués par des parties de la protéine présentant une séquence, une conformation ou une fonction remarquable. Un même domaine peut être commun à plusieurs protéines.


Biologie - Cancérologie



Protéine AP-1

Anglais : activator protein 1
Espagnol : proteína activadora 1
Facteur transcriptionnel dimérique composé d'une combinaison de protéines des familles multigéniques Fos et Jun, impliqué dans la conversion d'une large variété de signaux extracellulaires générés par des facteurs de croissance, des promoteurs tumoraux ou d'autres génotoxiques, en des réponses transcriptionnelles secondaires. Intervient dans le contrôle de la différenciation, de la prolifération et de la transformation cellulaire.

Protéine associée aux microtubules

Anglais : microtubule associated protein (MAP)
Espagnol : proteína asociada a microtúbulos
Terme désignant une grande variété de protéines se liant aux microtubules, comprenant des protéines structurales capables de copolymériser avec la tubuline au moment de l'assemblage des microtubules, des protéines régulatrices du comportement dynamique microtubulaire et des protéines motrices telles que la kinésine et la dynéine.

Protéine C

Anglais : protein C
Espagnol : proteína C
Protéine biosynthétisée par le foie sous la dépendance de la vitamine K et contribuant à l’inhibition de la coagulation par dégradation des facteurs Va et VIIIa. Elle est activée par la thrombine, fixée à la thrombomoduline, protéine présente à la surface de l’endothélium vasculaire. Un récepteur endothélial de la protéine C favorise l’activation de la protéine C par le complexe thombine-thrombomoduline. L’action protéolytique de la protéine C activée est favorisée par la protéine S, une protéine vitamine K dépendante.

Le déficit hétérozygote en protéine C est un facteur de risque de thrombose veineuse. Des déficits homozygotes ont été décrits et provoquent le plus souvent un purpura fulminans néonatal.
Indépendamment de son activité anticoagulante, la protéine C activée possède des activités anti-inflammatoires. La protéine C activée recombinée (drotrécogine alpha activée) été utilisée en thérapeutique comme traitement adjuvant du sepsis sévère, mais a été retirée du marché en 2011 en raison d’un rapport bénéfice/risque défavorable.


Protéine CFTR

Anglais : protein CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)
Espagnol : proteína CFTR
Protéine transmembranaire du pôle apical des cellules épithéliales constituant un canal ionique ayant pour fonction principale de réguler le flux des ions chlorures dans les épithélia de type sécrétoire (poumons, pancréas). L’activité du canal CFTR contribue à l’établissement de gradients de concentration en ions qui entraine des transferts d’eau par osmose entre l’intérieur et l’extérieur des cellules et impacte la fluidité du mucus.

Plus de 2000 mucoviscidoses ont été identifiées sur le gène CFTR, exprimant ou non le phénotype de mucoviscidose. La mutation la plus fréquente à l'origine de cette maladie est une délétion de 3 nucléotides aboutissant à l'élimination de la phénylalanine en position 508 dans la protéine CFTR : la mutation F508CFTRdel.

Mutation résiduelle : mutation ayant pour conséquence la production d’une protéine CFTR, présente à la surface de la cellule, mais qui est partiellement fonctionnelle ou en quantité insuffisante.

Mutation portail : mutation ayant pour conséquence la production d’une protéine, présente à la surface de la cellule, mais qui n’est pas fonctionnelle.

Mutation minimale : mutation ayant pour conséquence la non-production d’une protéine CFTR ou la production d’une protéine CFTR très peu fonctionnelle et qui n’atteint pas la surface de la cellule.


Protéine de choc thermique

Cf chaperonne.

Protéine C-réactive

Anglais : C-reactive protein
Espagnol : proteína C-reactiva
Protéine de la famille des pentraxines synthétisée par les hépatocytes sous l'action de cytokines pro-inflammatoires (IL-6, IL-1β) et permettant l’activation de la voie du complément et l’opsonisation des bactéries, en vue de leur phagocytose sur le site de l’inflammation.

Marqueur plasmatique précoce et d’évolution rapide de la réaction inflammatoire aiguë (10 à 1000 mg/L), mais aussi de la réaction inflammatoire chronique liée par exemple à l’athérosclérose (2 à 10 mg/L, mesuré par une méthode immunométrique ultrasensible)

Protéine fluorescente (GFP )

Anglais : green fluorescence protein
Espagnol : proteína fluorescente verde
Protéine issue de la méduse Aequorea victoria présentant une fluorescence verte dont le gène, recombiné in vitro à celui d’une autre protéine et injecté dans une cellule permet d’y observer le développement de la protéine de fusion marquée par la fluorescence.

Découvert par O. Shimomura, M. Chalfie et R. Y. Tsien, ce traceur moléculaire et ses applications leur ont valu le Prix Nobel de Chimie, en 2008. Il a été à l’origine d’une série de traceurs fluorescents d’autres couleurs, issus de l’ingénierie génétique.

Protéine G

Anglais : protein G
Espagnol : proteína G
Famille de protéines juxtamembranaires constituées par un complexe comprenant 3 sous-unités, la sous-unité α liant le GDP et les sous-unités β et γ étroitement liées. Ces protéines hétérotrimériques G couplées à un récepteur jouent un rôle majeur dans la transduction de nombreux signaux par un mécanisme de signalisation en cascade.

On désigne parfois, sous le nom de « petite protéine G », un ensemble de protéines monomères cytoplasmiques à activité GTPase, de masse moléculaire voisine de 21 kDa, lièes à GDP/GTP et impliquées également dans la transduction de signaux, par exemple, les protéines de la famille Ras, Arf/Sar1, Ran, Rab.

Protéine Hedgehog

Anglais : hedgehog protein
Espagnol : proteína Hedgehog
Molécule de signalisation extracellulaire ayant différents rôles dans le contrôle de la différenciation cellulaire et de l'expression génique au cours de développement embryonnaire et dans les tissus adultes.

Impliquée dans le développement de certains cancers.

Protéine MDR

Anglais : mullti-drug resistance protein
Espagnol : proteína resistancia al tratamiento
Famille de protéines membranaires de la superfamille des transporteurs ABC (ATP-binding cassette) impliqués dans le transport actif unidirectionnel d'une grande variété de molécules endogènes ou exogènes, responsables de leur expulsion en dehors de la cellule, et par suite de la baisse d'efficacité de certaines molécules thérapeutiques. Les principales protéines MDR sont la glycoprotéine P ou P-gp, codé par le gène MDR1 surexprimé dans certaines tumeurs et responsable de leur chimiorésistance, la MRP impliquée principalement dans la résistance pléiotropique des médicaments hydrophobes, la BCRP (breast cancer resistance protein) surexprimée particulièrement dans les cellules tumorales du sein, côlon, estomac.

Protéine monoclonale

Anglais : monoclonal protein
Espagnol : proteína monoclonal
Antigène spécifique synthétisé par des cellules cancéreuses et migrant, à l'électrophorèse, sous forme d'un pic étroit ; caractéristique de proliférations malignes lymphocytaires (macroglobulinémie de Waldenström) ou plasmocytaires (myélomes).

Protéine NF-kB

Anglais : protein NF-κB (nuclear factor κ-light-chain-enhancer of activated B cells)
Espagnol : proteína NF-κB (factor nuclear potenciador de las cadenas ligeras κ de las células B activadas)
Facteur de transcription impliqué dans des processus régulateurs majeurs tels que la prolifération cellulaire, la différenciation, la réponse immunitaire. Présente dans le cytoplasme de nombreux types cellulaires sous forme inactive, car liée à une protéine inhibitrice (IκB).

Protéine P53

Anglais : protein p53
Espagnol : proteína p53
Protéine de masse moléculaire de 53 kDa, qualifiée de « gardienne du génome » ou « gendarme moléculaire » en raison de son caractère indispensable au maintien de l'intégralité de la cellule. Se fixe à de nombreux gènes dont elle contrôle l'expression en particulier par sa fonction de facteur de transcription, stoppant le cycle cellulaire ou déclenchant l'apoptose. Possède également la propriété de se lier à de nombreuses protéines cellulaires ou virales.

Son inactivation contribue à l'apparition de différents cancers. Les mutations germinales du gène p53 associées au syndrome de Li-Fraumeni se traduisent, tôt dans l'existence des individus atteints, par l'apparition de cancers en de multiples sites de l'organisme.

Protéine du rétinoblastome (PRB)

Anglais : retinoblastoma protein
Espagnol : proteína del retinoblastoma
Protéine suppresseur de tumeur qui bloque le cycle cellulaire en phase G1 en se liant au facteur de transcription E2F. La mutation du gène RB1 codant la protéine pRB est à l'origine du rétinoblastome, cancer ophtalmologique pédiatrique.

Protéine S

Anglais : protein S
Espagnol : proteína S
Cofacteur de la protéine C, glycoprotéine biosynthétisée par le foie et les cellules endothéliales, sous la dépendance de la vitamine K. Elle circule dans le plasma sous forme libre et sous forme liée à la C4bBP (C4b binding-protein) ; c’est la fraction libre, qui représente environ 40 % de la protéine S totale, qui sert de cofacteur à la protéine C activée. La protéine S est dépourvue d’activité enzymatique, elle permet essentiellement de renforcer la fixation de la protéine C à la surface des phospholipides. Son déficit peut favoriser le développement de symptômes thromboemboliques veineux.

Son dosage participe au bilan biologique de la coagulation en cas de thrombophilie.

Protéine S100

Anglais : protein S100
Espagnol : proteína S100
Famille de protéines intracellulaires de faible masse moléculaire, senseurs du calcium intracellulaire en le fixant grâce à des conformations structurales de type hélice –boucle – hélice. Possède également des actions paracrines après libération extracellulaire. La calmoduline, ubiquitaire, est un membre représentatif de cette famille, de même que la protéine S100-β, biomarqueur de traumatisme crânien par sa sélectivité astrogliale cérébrale.

Protéine de stress

Cf chaperonne.

Protéine TAU

Anglais : protein tau (tubule-associated unit)
Espagnol : proteína tau
Famille de phosphoprotéines associées aux microtubules, contribuant à leur assemblage et à leur stabilité, présentes principalement dans les cellules neuronales du système nerveux central. Leur hyperphosphorylation favorise l'agrégation de la protéine sous forme de filaments appariés intracellulaires, responsable de la dégénérescence neurofibrillaire observée dans les tauopathies, en particulier la maladie d'Alzheimer.

L'augmentation de la protéine tau totale, et de ses formes hyperphosphorylées, dans le LCR est considérée comme un marqueur biologique de la maladie d'Alzheimer.

Protéine Z

Anglais : protein Z
Espagnol : proteína Z
Protéine de 62 kDa vitamine K-dépendante, synthétisée par le foie, impliquée dans la régulation de la coagulation sanguine ; elle n’a pas d’activité enzymatique, mais potentialise et accélère l’inhibition du facteur Xa par la protéine, appartenant à la superfamille des serpines, appelée « inhibiteur dépendant de la protéine Z », ZPI (protein Z-dependant protease inhibitor) ; la protéine Z plasmatique forme un complexe équimoléculaire avec l'inhibiteur. Le ZPI inhibe également le facteur XIa, mais indépendamment de la Protéine Z.

Un déficit en Protéine Z ou en ZPI pourrait constituer un facteur de risque de thrombose artérielle (accident vasculaire cérébral ischémique, infarctus du myocarde) ou de fausse-couche précoce (entre 10 et 20 semaines d’aménorrhée).
L'appellation « Z » est liée à l'élution de la protéine en dernière position, en chromatographie échangeuse d’anions des protéines vitamine K-dépendantes.