Groupe 19:Sphingolipidose : Différence entre versions
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| − | |VM_Etymologie=grec Σφίγξ ''Sphínx'' Sphinx, du verbe σφίγγω ''sphíngô'' étreindre, enserrer et λίπος ''lípos'' graisse animale, suffixe ''-ose'' | + | |VM_Etymologie=grec Σφίγξ ''Sphínx'' Sphinx, du verbe σφίγγω ''sphíngô'' étreindre, enserrer et λίπος ''lípos'' graisse animale, suffixe ''-ose''suffixe –''ose'' maladie |
|VM_Définition=Terme générique désignant l'une des 11 enzymopathies génétiques affectant l'une des étapes du catabolisme des sphingolipides des membranes cellulaires. Le dépôt tissulaire de ces catabolites intermédiaires provoque des dysfonctionnements d‘organes avec des signes cliniques très variables. | |VM_Définition=Terme générique désignant l'une des 11 enzymopathies génétiques affectant l'une des étapes du catabolisme des sphingolipides des membranes cellulaires. Le dépôt tissulaire de ces catabolites intermédiaires provoque des dysfonctionnements d‘organes avec des signes cliniques très variables. | ||
|VM_Commentaires=Cf maladie de Fabry, de Gaucher, de Niemann-Pick, de Tay-Sachs. | |VM_Commentaires=Cf maladie de Fabry, de Gaucher, de Niemann-Pick, de Tay-Sachs. | ||
Version du 18 mars 2015 à 18:50
- Anglais : sphingolipidosis
- Espagnol : esfingolipidosis
- Étymologie : grec Σφίγξ Sphínx Sphinx, du verbe σφίγγω sphíngô étreindre, enserrer et λίπος lípos graisse animale, suffixe -osesuffixe –ose maladie
- n. m. Terme générique désignant l'une des 11 enzymopathies génétiques affectant l'une des étapes du catabolisme des sphingolipides des membranes cellulaires. Le dépôt tissulaire de ces catabolites intermédiaires provoque des dysfonctionnements d‘organes avec des signes cliniques très variables.
- Cf maladie de Fabry, de Gaucher, de Niemann-Pick, de Tay-Sachs.
