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Groupe 22:Triheptanoïne : Différence entre versions

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|VM_Définition=Triglycéride constitué de 3 molécules d'un acide gras saturé à nombre impair d’atomes de carbones, l'[[Heptanoïque (acide)|acide heptanoïque]]. Après hydrolyse par les lipases pancréatiques, l’acide heptanoïque est biotransformé en corps cétoniques à cinq atomes de carbone, l’acide β-cétopentanoïque (H<sub>3</sub>C–CH<sub>2</sub>–[C=O]–CH<sub>2</sub>–COOH) et l’acide β‑hydroxypentanoïque (H<sub>3</sub>C-CH<sub>2</sub>–[CHOH]–CH<sub>2</sub>–COOH). Ces corps cétonique, qui franchissent la barrière hématoencéphalique, constituent une source d’énergie et d'acides gras qui permet de contourner le déficit en acylcoenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue (VLCCAD, ''very long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency''), qui conduit à la léthargie et à l’hypoglycémie et à d’autres troubles (héréditaires) de l’oxydation mitochondriale (cardiomyopathie, intolérance à l’effort, rhabdomyolyse).
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|VM_Définition=Triglycéride constitué de 3 molécules d'un acide gras saturé à nombre impair d’atomes de carbones, l'[[Heptanoïque (acide)|acide heptanoïque]]. Après hydrolyse par les lipases pancréatiques, l’acide heptanoïque est biotransformé en corps cétoniques à cinq atomes de carbone, l’acide β-cétopentanoïque (H<sub>3</sub>C–CH<sub>2</sub>–[C=O]–CH<sub>2</sub>–COOH) et l’acide β‑hydroxypentanoïque (H<sub>3</sub>C-CH<sub>2</sub>–[CHOH]–CH<sub>2</sub>–COOH). Ces corps cétoniques, qui franchissent la barrière hématoencéphalique, constituent une source d’énergie et d'acides gras qui permet de contourner le déficit en acylcoenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue (VLCCAD, ''very long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency''), qui conduit à la léthargie et à l’hypoglycémie et à d’autres troubles (héréditaires) de l’oxydation mitochondriale (cardiomyopathie, intolérance à l’effort, rhabdomyolyse).
 
|VM_Commentaires=Indiqué pour le traitement des enfants et adultes chez lesquels des troubles de l’oxydation des acides gras à longue chaîne ont été confirmés sur le plan moléculaire.
 
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|VM_Légende_illustration=Triheptanoïne.
 
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Version du 3 juillet 2020 à 15:00

n. f. (DCI). Triglycéride constitué de 3 molécules d'un acide gras saturé à nombre impair d’atomes de carbones, l'acide heptanoïque. Après hydrolyse par les lipases pancréatiques, l’acide heptanoïque est biotransformé en corps cétoniques à cinq atomes de carbone, l’acide β-cétopentanoïque (H3C–CH2–[C=O]–CH2–COOH) et l’acide β‑hydroxypentanoïque (H3C-CH2–[CHOH]–CH2–COOH). Ces corps cétoniques, qui franchissent la barrière hématoencéphalique, constituent une source d’énergie et d'acides gras qui permet de contourner le déficit en acylcoenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue (VLCCAD, very long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency), qui conduit à la léthargie et à l’hypoglycémie et à d’autres troubles (héréditaires) de l’oxydation mitochondriale (cardiomyopathie, intolérance à l’effort, rhabdomyolyse).

Indiqué pour le traitement des enfants et adultes chez lesquels des troubles de l’oxydation des acides gras à longue chaîne ont été confirmés sur le plan moléculaire.