Groupe 7:Nitisinone
Révision datée du 24 novembre 2014 à 16:51 par Lucie Maron (discussion | contributions)
- n. f. (DCI). Inhibiteur compétitif de la 4-hydroxyphénylpyruvate dioxygénase, enzyme intervenant dans le catabolisme de la tyrosine. Elle prévient ainsi l'accumulation de métabolites toxiques, observée lors de la tyrosinémie héréditaire de type I caractérisée par un déficit en fumarylacétoacétate hydrolase, dernière enzyme du catabolisme de la tyrosine.
- Indiquée dans le traitement de la tyrosinémie héréditaire de type HT-1, afin d'éviter la formation de produits toxiques issus du catabolisme de la tyrosine.