Modifier Publication : Lonafarnib

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Lonafarnib selon Groupe 22

Lonafarnib.

n. m. (DCI). Petite molécule de synthèse inhibitrice des farnésyl transférases, enzymes qui catalysent le transfert d’un groupe farnésyl (trimère d’isoprène soit 15  carbones) sur un grand nombre de protéines cellulaires. Le site de fixation est une molécule de cystéine en position C-terminale ou proche de l'extrémité C-terminale, avec présence d'un motif CaaX (C cystéine, aa acide aminé aliphatique, X acide aminé).
Ainsi la lamine A, protéine structurale du noyau, après sa traduction dans le système réticulo-endothélial, subit une farnésylation qui permet son ancrage dans la membrane nucléaire avant sa diffusion dans la matrice nucléaire, sous l’action d’une protéase.
Dans le syndrome de Hutchinson-Gilford, syndrome progéroïde, une mutation du gène de la lamine A produit une lamine A tronquée ou « progérine » qui, ne pouvant subir l'action de cette protéase, reste fortement ancrée dans la membrane nucléaire, conduisant à des changements de morphologie et à des altérations cellulaires graves. Le lonafarnib, en inhibant la farnésyltransférase, réduit l’intercalation de cette lamine A tronquée limitant ainsi les altérations nucléaires.

Le lofanarbnib est indiqué dans le traitement des nouveau-nés et jeunes enfants atteints du syndrome de Hutchinson – Gilford, maladie génétique rare provoquant des changements physiques semblables à un vieillissement accéléré ; il réduit l’athérosclérose et les déformations osseuses et retarde la mortalité. Il n’est pas prescrit dans les autres laminopathies et autres syndrome progéroïdes.

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