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Maralixibat (chlorure de)

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Maralixibat (chlorure de).

n. m. (DCI). Petite molécule de synthèse qui est inhibitrice du transporteur iléal des acides biliaires IBAT ('ileal bile acid transporter), symport apical dépendant du sodium.

Il est utilisé, sous forme de solution orale, dans le traitement de patients âgés de plus d’un an, ayant un prurit associé à une cholestase néonatale liée au syndrome d’Alagille
Le syndrome d’Alagille est caractérisé par une cholestase chronique liée à une paucité des voies biliaires intrahépatiques, une sténose des artères pulmonaires périphériques, des anomalies vertébrales, un faciès caractéristique, une rétinopathie pigmentaire et une dysplasie rénale.