Xanthomatose

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Wellens (syndrome de) n. f. Sténose de lartère coronaire interventriculaire gauche avec angine de poitrine instable ou syndrome coronarien aigu associé à une onde T inversée dans les dérivations antérieures de lélectrocardiogramme (ECG). Il est annonciateur dune ischémie aiguë du myocarde (urgence médicale).

Wells (classification de) Classification proposant des valeurs moyennes de labaissement cryoscopique molaire L, en fonction des caractéristiques ioniques de différents composés.

Wernicke (maladie de)

Westergren (épreuve de)

Western blot n. m. Méthode de détection et didentification de protéines comportant trois étapes : électrophorèse sur gel de dodécylsulfate de sodium (SDS) –polyacrylamide, transfert sur une feuille de polymère et révélation par immunochimie.

West (syndrome de) n. m. Épilepsie du nourrisson avec spasmes laissant des séquelles intellectuelles et motrices importantes. Il y a ralentissement, voire régression, du développement de lenfant.

WHIM (syndrome) Voir Mavorixafor.

Whipple (maladie de) n. f. Pathologie infectieuse chronique due à Tropheryma whipplei affectant principalement lintestin grêle, mais aussi le cœur, le cerveau, les yeux ou les articulations. Sa symptomatologie très hétérogène dépend notamment du siège de linfection. Elle peut associer fatigue, perte de poids, polyarthrite, malabsorption, douleurs abdominales, ballonnements, diarrhées…

Widal et Félix (sérodiagnostic de)

Willis (polygone artériel de) Réseau danastomoses artérielles situé à la base du cerveau dont il assure la vascularisation. Il est formé à partir des artères carotides internes (donnant les artères cérébrales antérieures et moyennes) et du tronc basilaire (donnant les artères cérébrales postérieures et communicantes).

Wilson (maladie de) n. f. Maladie génétique par mutation du gène ATP7B (chr 13q14.3) transmise sur le mode autosomique récessif provoquant le déficit en une enzyme de type ATPase, transporteur de Cu. Le déficit en transport reverse du cuivre conduit à son accumulation notamment au niveau du foie, du cerveau…

Wintergreen Cf gaulthérie.

Withania Genre de la famille des Solanaceae comportant un petit nombre d’espèces, dont W. somnifera (L.) Dunal.

Withanolide n. m. Terme générique désignant un groupe de plusieurs centaines de substances naturelles présentes dans des Solanaceae (notamment dans les genres Withania, Datura, Lycium, Physalis, Solanum...). Structure comportant un squelette stéroïdien ergostane polyoxygéné comportant une lactone, le plus souvent une γ-lactone, parfois un lactol. De nombreux withanolides…

Wolfram (syndrome de) n. f. Maladie génétique congénitale se présentant sous deux formes cliniques :- le type 2, par mutation du gène CISD2 (chr 4q24) invalidant la production dune protéine membranaire mitochondriale provoquant une symptomatologie clinique proche de celle du type 1, sans diabète insipide avec fréquent ulcère de lestomac…

Wolinella Genre de bactéries anaérobies strictes et à Gram négatif. Wolinella succinogenes, W. curva et W. recta se rencontrent dans le rumen des Bovidés, le tube digestif et la cavité buccale de lHomme. Saprophytes pouvant causer des périodonties.

Wolman (maladie de) n. f. Lipoïdose héréditaire par mutations du gène LIPA (chr 10q24-q25), transmise sur le mode autosomique récessif, affectant la formation de la lipase acide lysosomale. Son déficit, plus ou moins sévère, affecte le catabolisme des esters de cholestérol et des triglycérides qui saccumulent alors massivement dans la…

Wood (lumière de) n. m. Lumière également appelée lumière noire, de faible longueur donde dans le visible (avec un léger pic autour de 405nm) et dans le proche ultraviolet (principale composante autour de 375 nm). Rayonnement absorbé et réémis sous forme de lumière visible par les substances fluorescentes, qu’elles soient…

Wright (sérodiagnostic de) n. m. Première technique sérologique décrite, en 1897, pour le diagnostic de brucellose, recommandée comme méthode de référence par lOrganisation mondiale de la santé et standardisée grâce à lutilisation dun étalon international. Il sagit dune méthode dagglutination lente, en tube, permettant la détection des IgM et des…

Wuchereria Genre de nématodes de lordre des Filaridae, de la famille des Filarioidea. Wuchereria bancrofti, est lagent de la filariose lymphatique (wuchereriose) à microfilarémie périodique nocturne, transmis par des Culicidés (genres Culex et Aedes : les microfilaires gagnent les vaisseaux sanguins, en vue de leur…

Wuchereriose n. f. Maladie provoquée par la présence dadultes de Wuchereria bancrofti ou de W. bancrofti var. pacifica, dans les vaisseaux lymphatiques quils obstruent. Il peut survenir des accidents aigus et précoces. La maladie chronique est une lymphopathie filarienne.

Xaban n. m. Nom dune classe danticoagulants (exemple : rivaroxaban), inhibiteurs du facteur Xa, dont lavantage théorique, par rapport aux antivitamines K, est de ne pas requérir de contrôle sanguin régulier.

Xanoméline n. f. Petite molécule de synthèse qui est un agoniste des récepteurs muscariniques (surtout ceux des types M1 et M4) de l’acétylcholine. Elle présente des similitudes structurelles et pharmacologiques avec le principal ingrédient psychoactif de la noix de bétel (arec), l’arécoline. de la sérotonine, mais ne reconnaît…

Xanthane Cf gomme.

Xanthélasma

Xanthine n. f. Purine 2,6‑dihydroxylée souvent représentée sous forme tautomère lactame. Composé de dégradation des bases puriques, converti en acide urique par la xanthine-oxydase. Les dérivés N‑méthylés naturels de la xanthine (méthylxanthines ou bases xanthiques : caféine, théobromine, théophylline) présentent, à des degrés divers selon le produit, des…

Xanthine oxydase n. f. Flavoenzyme du métabolisme des purines, catalysant loxydation de lhypoxanthine en xanthine, puis de la xanthine en acide urique. Elles est inhibée par lallopurinol et ses dérivés utilisés dans le traitement de lhyperuricémie.

Xanthinurie n. f. Pathologie génétique rare par mutations du gène XDH (chr 2p23.1, xanthine déshydrogénase ) et/ou du gène MOCOS (chr18q12.2, cofacteur de molybdène sulfurase), transmise sur le mode autosomique récessif, bloquant la dégradation du noyau purique, au stade hypoxanthine et xanthine. Deux types génétiques sont distingués: le…

Xanthique adj. Qualifie un groupe de bases puriques N-méthylées.

Xanthodermie n. f. Dermatose transitoire acquise, avec coloration jaune-orangé de lune ou lautre des structures de la peau, sans modification de sa texture. Elle peut être détiologie ictérique ou due à une hypercaroténodermie. Cette dernière est un signe dappel dune hypothyroïdie.

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Xanthome n. m. Petite tumeur cutanée bénigne de coloration jaune-orangé, de consistance variable et plus ou moins volumineuse. Il est signe dune erreur héréditaire ou acquise du métabolisme du cholestérol avec infiltration dhistiocytes dermiques daspect spumeux, par surcharge cytoplasmique en esters du cholestérol. Il est dévolution lente et…

Xanthomonas Genre de la famille des Pseudomonadaceae.

Xanthone n. f. Nom désignant la dibenzo‑γ‑pyrone et, par extension, lensemble des composés possédant ce squelette. Les xanthones naturelles sont des pigments polyphénoliques végétaux de couleur jaune, existant à létat libre ou sous forme dhétérosides (O- et C‑hétérosides). Présentes en particulier dans des Gentianaceae (par exemple gentiane) et…

Xanthophylle n. m. Terme désignant un ensemble de pigments de couleur jaune à orangée, rarement rose, d’origine naturelle, comportant 40 atomes de carbone (tétraterpènes), faisant partie de la classe phytochimique des caroténoïdes au sein desquels on distingue classiquement deux sous-groupes : les carotènes (caroténoïdes non oxygénés ; par…

Xanthoptérine n. f. Pigment trouvé, à lorigine, dans les ailes de papillon et largement répandu chez les animaux. Ce dérivé guanidinique de la ptéridine est généralement écrit sous forme lactame. Il peut être transformé, par les levures, en acide folique. Il possède des propriétés antitumorales, non utilisées en…

Xanthorrhoeaceae Famille de lordre des Asparagales comportant 830 espèces à rhizome et à port plus ou moins « arbustif ». Le genre Xanthorrheum est constitué de plantes acaules ou presque, à tige très réduite, vivant en Australie. On trouve aussi dans cette famille les asphodèles très…

Xanthotoxine Cf méthoxsalène.

Xanthydrol n. m. Réactif utilisé en analyse organique qualitative. Précipite un certain nombre de composés organiques tels que les dérivés de lurée, les amides, les semicarbazones, les hydrazines, les imides, les sulfonamides, les amines, les mercaptans et les composés possédant un méthylène activé.

Xénie n. f. Phénomène selon lequel lalbumen de la graine dune plante obtenue, après fécondation par un pollen étranger, présente des caractères appartenant au père. On attribue la xénie à une double fécondation.

Xénobiotique n. m. Substance présente dans un organisme vivant, mais qui lui est étrangère. EIle peut être toxique, exemple : les pesticides.

Xénoœstrogène n. m. Disrupteur endocrinien, les xénoœstrogènes sont impliqués dans toute une variété deffets chez les humains et chez les animaux, par leur influence ou leur activité de type œstrogénique. Chez lhomme, ils conduisent à laltération, en qualité et en quantité, du spermogramme, augmentent lhypospadias (malformation de lurètre…

Xénogreffe n. f. Greffe, sur un receveur, de cellules, de tissus ou transplantation dun organe, prélevés sur un donneur despèce différente. Par exemple, greffe, sur un être humain, dun organe prélevé sur un mammifère tel quun singe ou un porc.

Xénon n. m. , Gaz rare, élément de la 18Le mot " xénon " a été forgé en 1898, par W. Ramsay, chimiste britannique, 1852 – 1916, prix Nobel de chimie 1904, et M. W. Travers, chimiste anglais, 1872 – 1961, pour rappeler que cet élément a été…

Xérodermie n. f. Dermatose bénigne par sécheresse excessive de la peau qui devient rugueuse, desquamante et ichtyosique.

Xérogel n. m. Produit solide obtenu par séchage dun gel (Cf gel). Caractérisé par une très grande porosité (25 %), une énorme aire spécifique (150 – 900 m/g) et des pores de très faible taille (de 1 à 10 nm).Transformable, par chauffage, à haute température, en un verre…

Xérophile adj. Se dit des plantes qui supportent les terrains secs ; elles sont adaptées à la chaleur et à la sécheresse et ont une faible exigence en eau ; ce sont les plantes des déserts, des steppes, des savanes ou des dunes.

Xérophtalmie n. f. Sécheresse et épidermisation de la conjonctive de lœil entraînant lopacification de la cornée, qui évolue vers la cécité. Son étiologie peut être infectieuse (exemple : trachome), carentielle (exemples : avitaminose A ou hypocaroténémie), auto-immune (exemple : syndrome de Gougerot – Sjögren) ou idiopathique (exemple :…

Xérose n. f. Dermatose se présentant, cliniquement, sous forme dune peau sèche, rêche, peu souple, avec une desquamation plus ou moins marquée. Elle peut être soit héréditaire, soit liée à certaines pathologies (affections malignes, maladies infectieuses, hypothyroïdie, dialyse de linsuffisance rénale chronique...), à une carence en acides gras…

Xérostomie n. f. Sécheresse des muqueuses de la cavité buccale par atteinte fonctionnelle des glandes salivaires principales et accessoires, due à une pathologie auto-immune (exemple : syndrome de Gougerot – Sjögren), une irradiation ou des médicaments psychotropes. Il y a cessation du rinçage des faces dentaires, facteur causal…

Xipamide n. f. Diurétique détourné de son usage thérapeutique, dans le domaine du dopage, en tant que produit masquant, pour favoriser lélimination urinaire des produits illicites présents dans le sang.

X‑ray absorption near edge structure

X‑ray absorption spectroscopy

X­‑ray fluorescence spectroscopy

Xylane Nom générique désignant des polymères naturels formés d’unités de xylose (principalement β-D-xylose), constituants principaux des hémicelluloses ; ils sont assez largement présents dans la paroi cellulaires des végétaux.

Xylazine (chlorhydrate de) n. f. Sédatif, analgésique, relaxant musculaire, agoniste des récepteurs αInscrite à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2015, 1481).

Xylème n. m. Nom donné au bois comprenant les vaisseaux, le sclérenchyme ligneux, laubier et le parenchyme. Il se différencie en vaisseaux, à rôle conducteur, et en fibres, à rôle de soutien. Il joue un rôle considérable dans la croissance des arbres, arbustes et arbrisseaux et comme matériau.

Xylène n. m. Nom donné à chacun des trois isomères (ortho, méta, para) du diméthylbenzène, ainsi quà leur mélange.

Xylitol n. m. Polyol acyclique pentacarboné, présent à l’état naturel dans de nombreux fruits mais obtenu industriellement à partir de xylanes, extraits en particulier du maïs, du bouleau et de la canne à sucre : l’hydrolyse des xylanes en xylose puis l’hydrogénation de ce dernier fournit après…

Xylocaïne

Xylométazoline (chlorhydrate de) n. f. Dérivé sympathomimétique α‑adrénergique apparenté à la naphtazoline. Présente des propriétés vasoconstrictrices qui réduisent le gonflement et la congestion des muqueuses.Inscrite sur la liste des Médicaments essentiels de lOMS et à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2008, 1162).

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Dernière modification de cette page le 28 mai 2019

Anglais : xanthomatosis
Espagnol : xantomatosis
Étymologie : Grec ξανθός xanthós jaune foncé et ῶμα ỗma tumeur, suffixe –ose maladie.

n. f. Maladie caractérisée par des dépôts tissulaires de cholestérol, par pathologie de son métabolisme formant, à terme, des xanthomes plus ou moins colorés, en divers endroits du corps. Elle peut être localisée ou généralisée. Cf lipoïdose.

Xanthomatose cérébrotendineuse

Anglais : cerebrotendineous xanthomatosis
Espagnol : xantomatosis cerebrotendinosa

Maladie génétique par mutations du gène CYP27A1 (chr 2q33-qter), transmise sur le mode autosomique récessif, se traduisant par un déficit de la stérol 21-hydroxylase qui altère la formation des acides biliaires primaires avec dépôts systémiques et pathogéniques de cholestérol et de cholestanol.
Elle se présente, cliniquement, sous forme d'une cholestase métabolique néonatale avec cataracte à début infantile. Les xanthomes tendineux et cérébraux, avec manifestations neurologiques et neuropsychiatriques, n'apparaissent que chez l'adulte. Lorsque cette symptomatologie clinique est tardive, il y a diarrhée rebelle, cataracte présénile, xanthomes tendineux et troubles neurologiques.

Xanthomatose cutanéo-muqueuse avec diabète insipide.


Cf maladie de Wolman.

Xanthomatose hypercholestérolémique familiale

Synonyme(s) : hypercholestérolémie familiale essentielle ou hyper‑β‑lipoprotéinémie type IIa
Anglais : familial hypercholesterolemic xanthomatosis
Espagnol : xantomatosis hipercolesterolémico familial

Maladie génétique par mutations du gène LDLR (chr19p13.2) de transmission autosomique dominante avec carences en récepteurs membranaires des apolipoprotéines B et E. Elle se présente, cliniquement, sous forme d'athérosclérose précoce et sévère avec xanthomatose de la peau, des tendons et des paupières, un gérontoxon avec dépôt de lipides rétiniens. Il y a de forts risques d'accidents cardiovasculaires vers 40 ans.

Xanthomatose tendineuse

Anglais : tendineous xanthomatosis
Espagnol : xantomatosis tendinosa

Pathologie du métabolisme du cholestérol conduisant à son dépôt tendino-dermique formant des xanthomes, de couleur plus ou moins jaune, en divers endroits du corps.