Sphingolipidose
Spécification n. f. Définition des caractéristiques essentielles (constitution, dimensions, fourchettes...) que doit avoir un produit, un matériel, une méthode, etc. ainsi que des contrôles et critères dacceptation correspondant à ces caractéristiques.
Spécificité n. f. Qualité de ce qui est propre à quelque chose, une espèce, un facteur, un phénomène.
Spécimen n. f. Échantillon dun produit.
Spectinomycine n. f. Antibiotique antibactérien produit par fermentation de souches de Streptomyces spectabilis. Structure voisine de celle des aminosides ; mais, dans le cas présent, la partie osidique nest pas aminée. Bactéricide agissant pas inhibition de la synthèse protéique, elle présente une bonne spécificité daction vis-à-vis du gonocoque…
Spectral adj. Qui se rapporte à un spectre.
Spectre n. m. 1- Résultat brut d’une expérience de spectroscopie ; 2- Ensemble ou répartition de propriétés.
Spectrine n. f. Protéine qui, associée à lactine, forme le réseau constituant la trame du cytosquelette sous-membranaire. Cest une protéine tétramérique résultant de l’association de 2 dimères composés dune sous-unité α et une sous-unité β. Le réseau est constitué par lassemblage de quatre ou cinq…
Spectrochimique adj. Qualifie un procédé analytique selon lequel labsorption ou lémission de radiations est mise à profit.
Spectrofluorimètre n. m. Désigne un type de spectrophotomètre dévolu à une analyse fondée sur le phénomène de fluorescence moléculaire.
Spectrographie n. f. Nom générique donné aux méthodes de la spectroscopie démission atomique principalement dans le domaine UV-visible faisant appel à des détecteurs photographiques.
Spectromètre n. m. Appareil permettant des mesures quantitatives, à laide dun ou plusieurs détecteurs photoélectriques, dintensités de radiations à une ou plusieurs longueurs donde. Le terme de spectromètre qualifie aussi lappareillage permettant des mesures quantitatives de particules chargées (cas de la spectrométrie de masse).
Spectrométrie n. f. Méthode d’analyse spectrale quantitative fondée sur la mesure, à l’aide d’un spectromètre, de lintensité émise ou absorbée aux différents nombres dondes ou longueurs donde. L’analyse, à l’aide d’un spectromètre de masse, est classée aussi, usuellement, dans la spectrométrie. On distingue :4- les méthodes…
Spectrophotomètre n. m. Appareillage utilisé pour obtenir un spectre dabsorption. A la différence dun spectrométre, un tel appareillage ne peut être dévolu quà la détection des photons Cf spectrométrie. À lexception de la source et du détecteur qui peuvent différer suivant la méthode en cause, il est en…
Spectrophotométrie n. f. Terme regroupant les méthodes de lanalyse spectrale faisant appel, dans leur appareillage, à un détecteur spectrophotométrique.
Spectroscope n. m. Terme général désignant un appareil ou un dispositif permettant lobservation visuelle et létude des spectres optiques.
Spectroscopie n. f. Au sens large, méthode détude des radiations électromagnétiques émises, absorbées ou diffusées par des atomes ou des molécules lorsquelles subissent des transitions entre différents niveaux dénergie. Au sens plus restreint, terme désignant lensemble des méthodes danalyse fondées sur létude des spectres. En loccurrence, terme plus…
Spéculaire adj. Qualifie une image dans un miroir. Exemple: en chimie, deux énantiomères sont des images spéculaires l’un de l’autre.
Spéculum n. m. Instrument, en métal réutilisable ou en plastique à usage unique, destiné à explorer une cavité corporelle par lécartement des parois.
Spermaphyte n. f. Les plantes à graines ou spermaphytes sont des Trachéophytes perfectionnés comprenant la majorité des espèces végétales terrestres, rassemblant 267 000 espèces réparties en 422 familles.
Spermatorrhée n. f. Émission involontaire ou écoulement spontané de sperme.
Spermicide adj. et n. m. Qualifie ou désigne une substance appartenant à la catégorie des contraceptifs locaux et qui agit en détruisant les spermatozoïdes. Introduits dans le vagin (sous forme dovules, de crèmes, de pommades ou à laide de supports dégradables), les spermicides sopposent à la progression des spermatozoïdes dans…
Spermidine n. f. Polyamine linéaire de 7 carbones, NH, identifiée dans le sperme, synthétisée par la plupart des cellules à partir de la putrescine issue de la décarboxylation de lornithine ainsi que par oxydation de la spermine.
Spermine n. f. Polyamine linéaire de 10 carbones identifiée dans le sperme, NH ; dérive de la spermidine par addition dun groupement propylamine.
Spésolimab n. m. Anticorps monoclonal humanisé, immunoglobuline G1-kappa, qui est un inhibiteur des signalisations cellulaires liées aux récepteurs de l’interleukine 36 (IL-36R). L’inhibition conduit à la diminution des voies proinflammatoires et profibrotiques chez les patients atteints de dermatoses inflammatoires.Voir : Anticorps (monoclonal) ; Immunoglobuline ; Inhibiteur ; Récepteur ; Interleukine ; Dermatose ; Psoriasis ;…
Sphaigne n. f. Avec les mousses, les sphaignes appartiennent au grade des Bryophytes, elles ont un aspect de petite plante feuillée et ont pour domaine les tourbières acides. Elles retiennent jusquà 7 % de leur poids deau et leurs débris, mal décomposés, forment la tourbe.
Sphérocyte n. m. Hématie anormale dont la forme tend vers celle dune sphère (avec un diamètre inférieur à la normale) ; elle est plus facilement hémolysée dans les solutions hypotoniques.
Sphérocytose n. f. Anémie hémolytique constitutionnelle, héréditaire, liée à différentes anomalies constitutionnelles des protéines de la membrane du globule rouge et caractérisée par la présence de sphérocytes dans le sang. Son seul traitement est la splénectomie, discutable dans les formes atténuées.
Sphéroïde n. m. Granule sphérique ou quasiment sphérique présentant une résistance mécanique généralement accrue par rapport à un granule conventionnel. Possède une surface lisse et régulière et sa taille varie généralement de 200 µm à 2,8 mm.
Sphéronisation n. f. Procédé de fabrication généralement combiné à lextrusion pour la production de sphéroïdes. Les extrudats cylindriques sont placés dans une cuve dont le fond est constitué dun plateau crénelé qui tourne dans une chambre circulaire. Les extrudats cylindriques y subissent dintenses forces de frictions, roulent les…
Sphingolipide n. m. Lipide complexe constitué dune molécule de sphingosine amidifiée par un acide gras (molécule de céramide) dont la fonction alcool primaire est estérifiée soit par la phosphorylcholine, ce sont les sphingomyélines, soit par des restes osidyle, formant les cérébrosides, gangliosides, sulfatides.
Sphingomonas Protéobactéries de la famille des sphingomonadaceae, ordre des Sphingomonadales, définies, en 1990, sur la base dune séquence ARN 16 S et la présence dubiquinone 10 comme source respiratoire et de glycosphingolipides dans lenveloppe cellulaire. Parmi la trentaine despèces identifiées, Sphingomonas paucimobilis (anciennement Pseudomonas paucimobilis)…
Sphingomyéline n. f. Sphingolipide constitué dune molécule de céramide (sphingosine-acide gras) et dune molécule de phosphorylcholine liée à la fonction alcool primaire de la sphingosine.
Sphingosine n. f. Alcool aminé à 18 atomes de carbone et une double liaison, constituant de base des sphingolipides, CHOH.
Spin n. m. Nombre quantique servant, avec dautres nombres quantiques, à définir les niveaux dénergie des particules élémentaires et des noyaux atomiques. Le spin ne peut prendre que des valeurs discrètes. Par exemple, le spin de lélectron ne peut prendre que les valeurs +1/2 et -1/2 représentées par…
Spiramycine n. f. Antibiotique antibactérien de la classe des macrolides obtenu par fermentation de certaines souches de Streptomyces ambofaciens; mélange de trois composés, tous à 16 chaînons : la spiramycine I très majoritaire et les spiramycines II et III, respectivement esters acétique et propionique de la fonction alcool…
Spirapril (chlorhydrate de) n. m. Antihypertenseur, précurseur pharmacologique (prodrogue) qui conduit, par hydrolyse, au spiraprilate qui est le métabolite actif. Le spirapril appartient à la famille des inhibiteurs de lenzyme de conversion de langiotensine (dipeptidase qui catalyse la conversion de langiotensine I en angiotensine II, substance vasopressive).Inscrit à la Pharmacopée…
Spirillaceae Famille de bactéries incurvées ou en spirale, mobiles, éventuellement flagellées, à Gram négatif, aérobies ou anaérobies, comprenant les genres Spirillum et Campylobacter.
Spirillum Genre de la famille des Spirillaceae. Bactéries incurvées ou en hélice, très mobiles, à Gram négatif, aérobies strictes, habitant le sol, les boues et les eaux putrides. Espèce pathogène : Spirillum minus ou S. morsus suis, agents du Sodoku.
Spirochète n. m. Genre bactérien de la famille des Spirochaetaceae, se présentant sous la forme de cellules de plus ou moins grande taille, spiralées, flexibles, munies de longs filaments axiaux internes, situés dans le sens de la longueur, entre la membrane cellulaire et la paroi cellulaire, semblables aux…
Spironolactone n. f. Stéroïde à noyau lactone spiranique, antagoniste de laldostérone, diurétique « épargneur » de potassium.Inscrite sur la liste des Médicaments essentiels de lOMS et à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2011, 0688) .
Spiroplasmataceae Famille de lordre des Mycoplasmatales. Bactéries mobiles, hélicoïdales, saprophytes de végétaux et dinsectes, nécessitant la présence de stérols pour leur croissance. Spiroplasma murium provoque une cataracte chez le souriceau.
Spirosolane Cf spirostane.
Spirostane n. m. Squelette hexacyclique, en C-27, caractéristique de certaines sapogénines stéroïdiennes (par exemple diosgénine, ruscogénine) ; à lenchaînement des quatre cycles habituels A, B, C, D du squelette stérane sont adjoints un cycle E tétrahydrofuranique et un cycle F tétrahydropyranique, unis par un seul sommet carboné (carbone…
Spiruline n. f. Terme désignant plusieurs espèces de cyanobactéries (Cyanophyceae) autrefois nommées « algues bleues », du genre Arthrospira, dont A. fusiformis Komarek & J.W.G. Lund, syn A. platensis Gomont (en Afrique, Asie et Amérique du Sud) et A. maxima Setchell & N.L. Gardner (en Amérique centrale) ;…
Splénectomie n. f. Ablation chirurgicale de la rate, pratiquée en cas de traumatisme de lorgane, ainsi que dans des pathologies comme certaines leucémies, anémies hémolytiques autoimmunes, le purpura thrombopénique idiopathique… Expose à des infections dont la gravité justifie la vaccination et une antibiothérapie préventive.
Splénique adj. Qui se rapporte à la rate.
Splénomégalie n. f. Augmentation anormale du volume de la rate provoquée par certaines affections fébriles bactériennes ou virales, certaines hémopathies (leucémie myéloïde chronique, leucémie lymphoïde chronique, lymphome, anémie hémolytique chronique) ou par une hypertension portale (cirrhose par exemple).
Spondylarthrite n. f. Forme classique des spondylarthropathies, se présentant sous forme de douleurs articulaires invalidantes.
Spondylarthropathie n. f. Terme générique des pathologies rhumatismales douloureuses et invalidantes de la colonne vertébrale se présentant sous une forme axiale affectant le rachis et les sacro-iliaques ou sous forme périphérique de type polyarthrite.
Spongiforme Cf encéphalopathie. Cf prion.
Sporadique adj. Qui existe à un moment ou à un endroit donné, de manière isolée, sans nécessairement se reproduire. En médecine, se dit dune maladie rare et touchant des individus isolément, par opposition à épidémique.
Sporange n. m. Le sporange peut être désigné comme la cellule mère dans laquelle se développent les spores par fragmentation ; chez les Fougères, la plante adulte forme des spores, ceux-ci naissent à lintérieur des sporanges, petits organes groupés en amas arrondis, les sores recouverts dune écaille, lindusie.…
Spore n. f. Cellule isolée ou formation pluricellulaire, corpuscule reproducteur des cryptogames et des bactéries.
Sporocyste n. m. Structure qui produit et contient des formes de multiplication asexuée.
Sporonte Cf sporozoïte.
Sporozoaire n. m. Ancien nom de lembranchement des Apicomplexa (exemple genres Cryptosporidium, Plasmodium, etc).
Sporozoïte n. m. Forme uninucléée du cycle de développement des sporozoaires. Il est le résultat de la reproduction sexuée et se différencie à lintérieur de loocyste. Cest la forme infestante qui, dans le paludisme, est inoculée à lHomme par lanophèle.
Sporulation n. f. Formation puis libération de spores chez certaines bactéries à Gram positif (exemple genres Bacillus, Clostridium) et chez les champignons à partir de la forme végétative, au cours de leur reproduction sexuée ou asexuée. Chez les bactéries, elle est déclenchée par des modifications de lenvironnement, essentiellement…
Spot n. m. En chromatographie sur papier et en couches minces, zone dapparence circulaire marquant la présence dun soluté après développement.
Spray n. m. Dispersion dun liquide dans lair sous forme de fines gouttelettes. Par extension, appareil générateur daérosol, vaporisateur.Cf lyophilisation par nébulisation, nébulisation.
→ Stéatohépatite
Sphingolipidose
Anglais : sphingolipidosis
Espagnol : esfingolipidosis
Étymologie : Grec Σφίγξ Sphínx Sphinx, du verbe σφίγγω sphíngô étreindre, enserrer et λίπος lípos graisse animale, suffixe –ose maladie.
n. m. Terme générique désignant des enzymopathies génétiques affectant l'une des étapes du catabolisme des sphingolipides des membranes cellulaires. Le dépôt tissulaire de ces catabolites intermédiaires provoque des dysfonctionnements d‘organes avec des signes cliniques très variables. Dans la nomenclature internationale des sphingolipidoses, la classification exclut les gangliosidoses ainsi que quelques autres troubles du métabolisme des sphingolipides.
Cf Fabry, Gaucher, Krabbe, Niemann-Pick (maladie de) et leucodystrophie métachromatique.
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