Adrénoleucodystrophie

De Le dictionnaire
La version imprimable n’est plus prise en charge et peut comporter des erreurs de génération. Veuillez mettre à jour les signets de votre navigateur et utiliser à la place la fonction d’impression par défaut de celui-ci.
Addiction ←

Adhésivité n. f. 1- Aptitude d’un matériau à adhérer à un autre par affinité lorsque l’un des deux est liquide ou pâteux; 2- aptitude d’une matière à produire l’adhésion.

Adiabatique adj. En thermodynamique, qualifie une transformation sans échange de chaleur entre le système étudié et le milieu extérieur.

Adipiodone n. f. Composé formé de deux molécules dun acide benzoïque triiodé et aminé, réunies par une chaîne aliphatique à fonction amide.

Acide adipique n. m. Diacide de formule HOOC-(CHInscrit à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2008, 1586).

Adipocyte n. m. Cellule conjonctive constitutive du tissu adipeux qui participe à la biosynthèse, à l’accumulation et à la libération des triacylglycérols, avec des fonctions endocrine (leptine, résistine…) et paracrine (interleukines, facteurs angiogéniques…).

Adipokine n. f. Terme générique désignant un ensemble d’hormones peptidiques strictement produites et sécrétées par le tissu adipeux blanc. Les adipokines ont une action centrale (hypothalamus) et périphérique (muscle, hépatocyte, chondrocyte…). Ils participent à l’équilibre énergétique et à l’homéostasie du glucose et ont des actions pro- ou anti-inflammatoires.

Adiponectine n. f. Hormone protéique sécrétée par l’adipocyte. Elle potentialise l’effet de l’insuline et accroît la translocation de GLUT4 vers la membrane plasmique, ce qui augmente l’internalisation du glucose par les tissus, diminue la production du glucose par l’hépatocyte et augmente l’oxydation des acides gras.

Adjoint adj. et n. m. Qualifie ou désigne une personne qui en assiste une autre dans certaines fonctions. Cf pharmacien adjoint.

Adjuvant adj. et n. m. Nom d’une préparation qui, administrée en même temps et au même site quun antigène, accroît de façon non spécifique la réponse immunitaire spécifique de l’antigène auquel il est ajouté (par exemple adjuvant de Freund incomplet ou complet, sels minéraux, substances tensioactives, saponine, squalène, émulsions huile…

ADME Sigle désignant quatre processus pharmacocinétiques : absorption, distribution, métabolisme et excrétion.

ADMET Sigle ajoutant la toxicité de la substance active aux quatre processus de l’ADME (absorption, distribution, métabolisme et excrétion).

Admicelle n. f. Agrégat de molécules amphiphiles, d’épaisseur bimoléculaire et de dimension variable, adsorbé à la surface d’un substrat solide.

ADN

Adné adj. Qualifie des organes différents soudés entre eux sur une certaine longueur (par exemple filets des étamines et pétales de pervenche).

ADN (réparation de l') n. f. Ensemble de processus par lesquels une cellule détecte et corrige les dommages affectant la molécule d’acide désoxyribonucléique (ADN). Dans des conditions habituelles dactivité métabolique et dexposition aux facteurs environnementaux, lADN dune cellule humaine normale subit plusieurs dizaines de milliers de lésions chaque jour. Ces lésions…

Adolescence n. f. Phase du développement humain physique et cérébral qui survient généralement entre la puberté et lâge adulte et qui suit celle de lenfance.

Adonis n. m. Herbacée indigène protégée (Adonis vernalis L., Ranunculaceae) à fleurs jaunes. Parties aériennes contenant des hétérosides cardiotoniques cardénolides maintenant délaissés. Plante toxique.

Ado-trastuzumab emtansine

Adoucissant adj. Se dit en cosmétologie d’une substance qui calme, apaise et adoucit les sensations d’irritation, de démangeaison, de tiraillement et de picotement de la peau, des muqueuses et du cuir chevelu, par exemple l’alpha-bisabolol.

Adoucissement n. f.

Adoxaceae Famille de l’ordre des Dipsacales, recomposée par APG et comprenant aujourd’hui environ 160 plantes ligneuses ou herbes à feuilles opposées et fleurs actinomorphes, avec principalement les genres Viburnum, Sambucus et Adoxa.

ADR (Adverse drug reaction) Cf effet indésirable.

Adrafinil n. m. Dérivé du diphénylméthane activateur post-synaptique des systèmes centraux d’éveil.

Adragante

Adrapharm

Adrénaline n. f. Dérivé de la phényléthylamine, méthylé à lazote, avec une fonction alcool juxtanucléaire portée par un carbone asymétrique et deux fonctions phénol en 3,4 (type pyrocatéchol). Molécule spontanément très oxydable. Hormone produite par la médullo-surrénale sous forme lévogyre et neuromédiateur.

Adrénergie n. f. Désigne les phénomènes et mécanismes mettant en jeu ladrénaline (hormone médullo-surrénalienne) et/ou la noradrénaline, médiateurs du système nerveux central et du système sympathique.

Adrénergique adj. Qualifie une propriété ou une substance mettant en jeu l’adrénaline ou la noradrénaline, cest à dire tout produit naturel ou de synthèse qui oriente la transmission neurohumorale synaptique dans le même sens que ces 2 hormones. Ainsi l’adrénaline, la dopamine qui agissent directement, alors…

Adrénocorticotrophine

Adrénocorticotropine (ACTH)


Adrénolytique adj. et n. m. Qualifie ou désigne une substance se liant sur les récepteurs α adrénergiques (par exemple prazosine) ou β (par exemple propranolol) et s’opposant à la fois aux effets de la stimulation du système sympathique et à ceux des agonistes adrénergiques.

Adrénomimétique adj. et n. m. Qualifie ou désigne une substance qui reproduit les effets de ladrénaline ou de la noradrénaline.

Adressage n. m. Ensemble des mécanismes qui assure le transport intracellulaire de protéines de leur site de biosynthèse à leur site de destination. Exemple : le transport de protéines formées dans le reticulum endoplasmique vers les membranes plasmiques en passant par lappareil de Golgi). Ladressage des protéines dépend…

Adriamycine

Adsolubilisation n. f. Solubilisation dans des admicelles, au niveau d’une interface solide-liquide, d’une substance non tensioactive qui serait incapable de s’adsorber seule.

Adsorbant n. m. Produit (ex charbon, kaolin...) qui peut diminuer l’absorption digestive d’une substance médicamenteuse lorsqu’on l’associe à lui.

Adsorption n. f. Phénomène de surface consistant en la fixation énergique de composés solides, liquides ou gazeux à la surface d’une matière solide dite adsorbant. L’adsorption suit les lois quantitatives de Langmuir (de I. Langmuir, 1881-1957, chimiste américain, prix Nobel 1932) et de Freundlich (de H. Freundlich…

Aducanumab n. m. Anticorps monoclonal humain, de type IgG1, dirigé contre les agrégats de peptides β-amyloïdes solubles et insolubles. L’agrégation de ces peptides forme des plaques au sein du parenchyme cérébral au cours de la maladie d’Alzheimer (plaques séniles extracellulaires).

Adventice adj. et n. m. Qualifie ou désigne une plante introduite de façon souvent involontaire, ne se naturalisant pas entièrement sauf si l’homme maintient un milieu artificiel qui lui convient (friche,…) ; par extension, se dit d’une plante « indésirable » ou « mauvaise herbe » présente dans une culture…

Adventif adj. En botanique, qualifie un organe, surtout racine ou bourgeon, qui apparaît dans une position inhabituelle, ne respectant pas les processus normaux de ramifications ; exemple : une racine adventive sur la tige de lierre grimpant, les racines ayant habituellement une position terminale et axiale.

Aedes Moustique cosmopolite de la famille des Culicidae. Le genre Aedes, en particulier le sous-genre Stegomyia, est vecteur d’arboviroses (méningo-encéphalites virales), de la dengue, du chikungunya (A. albopictus), de la fièvre jaune et de filarioses.

Aéro-anaérobie n. m. Micro-organisme capable de vivre en présence doxygène ou en son absence (hydrogène ou azote).

Aérobie 1- adj. Qualifie tout processus biochimique tributaire de loxygène moléculaire ; 2- n.m. micro-organisme ayant besoin doxygène libre pour assurer sa survie.

Aérobiose n. f. Ensemble des conditions de vie en milieu aérobie.

Aerococcus Genre de la famille des Aerococcaceae. Cocci à Gram positif immobiles, aéro-anaérobies. Aerococcus viridans, bactérie opportuniste responsable dendocardites infectieuses.

Aérogastrie n. f. Accumulation d’air dans l’estomac susceptible de provoquer sa distension.

Aérogel n. m. Gel dans lequel la composante liquide a été remplacée par du gaz. Matériau poreux présentant une aire spécifique élevée et une densité très faible généralement, obtenu par extraction ou séchage d’un gel en conditions supercritiques. Cf fluide supercritique.

Aeromonas Genre de la famille des Aeromonadaceae. Bacilles immobiles ou mobiles, à Gram négatif, aéro-anaérobies facultatifs, asporulés, non capsulés. Germes des eaux douces et salées et des produits alimentaires, infectant principalement poissons et coquillages.

Aéropalynologie n. f. Étude des pollens (plantes à fleurs) et des spores (champignons) qui sont en suspension dans l’air et potentiellement allergisants.

Aérophagie n. f. Déglutition dair excessive, le plus souvent inconsciente, qui pénètre dans lœsophage et lestomac et provoque des manifestations pathologiques dont des éructations, puis éventuellement une dilatation de ces organes.

Aéroponie n. f. Forme de culture hors-sol sans substrat avec un approvisionnement permanent sur les racines, deau et déléments nutritifs, par vaporisation. Les racines des plantes se développent dans lair dans des systèmes contraints selon le type de culture (horticulture maraîchère, floriculture...).

Aérosol n. m. Dispersion dun produit solide ou liquide dans un gaz. Selon les conditions de fabrication, le diamètre des particules peut varier entre 0,001 et 10 μm.

AESA

Aescine n. f. Terme désignant un mélange de saponosides triterpéniques extrait des marrons d’Inde (graines du marronnier d’Inde, Aesculus hippocastanum, Sapindaceae). Structure constituée d’un aglycone triterpénique polyhydroxylé variable, partiellement estérifié sur les fonctions hydroxyle en C-21 et C-22, dont lhydroxyle porté par le C-3 est uni par une…

Aesculus Genre de Sapindaceae (incluant Hippocastanaceae), dont Æsculus hippocastanum, le marronnier d’Inde, grand arbre caractéristique par ses feuilles composées et palmées, ses fleurs rassemblées en thyrses, et ses capsules épineuses contenant chacune une grosse graine toxique (à ne pas confondre avec la châtaigne comestible, fruit du…

Æthusa Genre d’Apiaceae, dont Æthusa cynapium, la petite ciguë, petite herbe annuelle adventice des jardins, peu odorante, aux feuilles ressemblant à celles du persil ou surtout du cerfeuil, à ombelles de petites fleurs blanches caractéristiques par leurs involucelles à bractées réfléchies ; ses principes toxiques, les…

Afamélanotide n. m. Tridécapeptide synthétique, analogue de l’hormone mélanotrope α-MSH (α-melanocyte-stimulating hormone). La séquence dacides aminés est : Ac-Ser-Tyr-Ser-Nle-Glu-His-D-Phe-Arg-Trp-Gly-Lys-Pro-Val-NH2.Agoniste des récepteurs de la mélanocortine, l’afamélanotide se lie principalement au récepteur de la mélanocortine de type 1 (MC1R), en activant la synthèse de l’eumélanine. Sa liaison au récepteur persiste…

Afatinib n. m. Inhibiteur irréversible des fonctions tyrosine kinases des récepteurs de facteurs de croissance épidermique HER1 (ErbB), eux‑mêmes impliqués dans les mécanismes de signalisation intracellulaire contrôlant la croissance, la survie, ladhésion, la migration ainsi que la différenciation de la cellule.

Afécal adj. Caractère d’une exonération aqueuse expulsée par lanus contenant peu ou pas de résidus ou fibres alimentaires, de produits de sécrétion ou d’excrétion intestinale et peu de bactéries de putréfaction. Exemple, selles dans l’amoebose (crachat rectal).

Affect n. m. Réaction psychique ou immédiate dans des situations agréables ou désagréables. Peut désigner un état mental et émotionnel, par opposition à un état cognitif, ou une sensation de plaisir ou de désagrément provoquée par un stimulus (aspect élémentaire de l’affectivité).



→ Agglomération

Adrénoleucodystrophie

Dernière modification de cette page le 16 avril 2017


Anglais : adrenoleucodystrophy
Espagnol : adrenoleucodistrofia
Étymologie : Latin ad vers, à (idée générale de mouvement), près de, chez (sans idée de mouvement), jusqu’à (sens tempore), pour, en vue de, comme suite à, par suite de, environ et rēnes reins, lombes, dos, grec λευκός leukós brillant, pur, blanc, δυ– dus– préfixe exprimant difficulté, malheur et τροφή trophế action de nourrir, nourriture, aliment, genre de vie, du verbe τρέφω tréphô nourrir.

n. f. Maladie génétique transmise sur le mode récessif lié au sexe. Transmise par la femme porteuse, elle touche les garçons. La mutation du gène ABCD1 sur le bras long du chromosome Xq 28 provoque une maladie neurodégénérative et évolutive et une insuffisance surrénale (maladie d'Addison). Ce gène code l'ALDP, une protéine transmembranaire peroxisomale impliquée dans le transport, du cytosol au peroxisome, d'esters-CoA des acides gras de très longue chaîne (VLCFA) dont l'acide cérotique (C26:0) . Il en résulte une accumulation des VLCFA hydrophobes dans différentes fractions lipidiques et dans des protéines acylées.
Trois phénotypes sont décrits  :
1- la forme cérébrale de l'enfant avec ataxie, atteinte visuelle, auditive, hémiplégie et décès en quelques année ;
2- la forme cérébrale de l'adulte avec paraparésie spasmodique, troubles de l'équilibre et des fonctions des testicules ou des ovaires ;
3- la forme cérébrale d'apparition tardive désignée comme une adrénomyéloneuropathie avec déficits sensitifs et moteurs.