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| {{Titre et classement
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| |VM_Clé_de_classement=ravulizumab
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| |VM_Date_de_révision=2019-01-12
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| {{Définition-base
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| |VM_Synonyme=ravulizumab-cwvz
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| |VM_Définition=[[Anticorps|Anticorps]] monoclonal humanisé, recombiné, de type [[Immunoglobuline|immunoglobuline]] G2-4-kappa, conçu pour se fixer sur la protéine C5 du [[Complément|complément]], avec une forte affinité, qui inhibe son clivage en C5a et C5b, et qui empêche la formation du complexe terminal du complément C5b-C9, responsable de la lyse des membranes cellulaires.</Br>Il comprend une chaîne lourde gamma 2-4 (1-448), une charnière (221-232), et la chaîne légère kappa (1'-214') est liée par un pont disulfure (146-214’). L’ensemble est un dimère (224-224'':225-225'':228-228'':231-231'')-tétrakisdisulfure.</Br>Dans l’[[Hémoglobinurie|hémoglobinurie]] paroxystique nocturne (HPN), aussi appelée [[Marchiafava-Micheli (maladie de)|maladie de Marchiafava-Micheli]], le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa), la myasthénie acquise généralisée réfractaire (Mag) et la maladie du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD), les protéines du complément sont hyperactives, provoquant la destruction des globules rouges : dans l’HPN, la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins, dans l’ensemble du corps (microangiopathie thrombotique) ; dans le SHUa, l’atteinte des récepteurs au niveau de la jonction entre les nerfs et les muscles, entraînant une faiblesse musculaire dans la MAg, et l’atteinte aux cellules nerveuses observée chez les patients atteints de NMOSD. En bloquant la protéine C5 du complément, le ravulizumab empêche le système immunitaire d’endommager les cellules, contribuant ainsi à contrôler les symptômes de ces maladies.
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| |VM_Commentaires=Il est prescrit pour traiter :
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| • les adultes et les enfants pesant au moins 10 kg qui présentent une hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), maladie dans laquelle le système immunitaire attaque et endommage les globules rouges, ce qui entraîne une [[Anémie|anémie]], une [[Thrombose|thrombose]], une [[Pancytopénie|pancytopénie]] et des urines foncées ;
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| • les adultes et les enfants pesant au moins 10 kg qui présentent un syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa), une maladie dans laquelle le système immunitaire provoque des lésions entraînant une anémie, une thrombocytopénie (une diminution du nombre de plaquettes, les composants qui contribuent à la coagulation du sang) et une insuffisance rénale ;
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| • les adultes atteints de [[Myasthénie|myasthénie]] acquise généralisée (MAg), une maladie dans laquelle le système immunitaire attaque et endommage les récepteurs au niveau de la jonction entre les nerfs et les cellules musculaires, provoquant une faiblesse musculaire et de la fatigue ;
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| • les adultes présentant une maladie du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD), impliquant des troubles inflammatoires qui touchent principalement le nerf optique et la moelle épinière. Ceux-ci entraînent des troubles de la vision, une perte de sensation, une perte de contrôle de la vessie, une faiblesse et une paralysie au niveau des bras et des jambes.</Br>Dans la NMOSD, il est utilisé chez les patients qui possèdent des anticorps contre une protéine appelée [[Aquaporine|aquaporine]]-4 (AQP4).</Br>Le médicament n’est délivré que sur ordonnance et doit être administré sous la direction et la surveillance d’un médecin expérimenté dans la prise en charge des patients atteints de troubles rénaux et de troubles touchant le système nerveux ou sanguin. Il est administré par perfusion (goutte-à-goutte) dans une veine ; pour l’HPN et le SHUa, il peut également être administré sous la forme d’une injection sous la peau. Pour l’HPN, la MAg et la NMOSD, il s’agit d’un traitement à vie. Dans le cas du SHUa, le médicament est administré pendant au moins six mois, mais le médecin envisagera la durée du traitement pour chaque patient individuellement. Les patients font l’objet d’une surveillance visant à détecter toute réaction au cours de la perfusion et pendant au moins une heure après celle-ci. En cas de réaction à la perfusion, le médecin peut la ralentir ou l’interrompre.</br>Il est aussi indiqué pour le traitement des patients adultes et pédiatriques, âgés d’un mois et plus,atteints d’un SHUa, afin d’inhiber la microangiopathie thrombotique (MAT) générée par le complément.</Br>
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| Mais, il n’est pas indiqué pour le traitement de patients avec un syndrome hémolytique et urémique (SHU) infectés par des bactéries ''Escherichia coli'' productrices de shigatoxines (bactéries STEC, pour ''Shiga-toxin-producing escherichia coli'', ou EHEC, pour E. coli entérohémorragiques ou VTEC, pour ''E. coli'' productrices de vérotoxines).</Br>Voir : [[Éculizumab|éculizumab]]
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| |VM_Légende_illustration=Ravulizumab.
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| |VM_Dimension_illustration=1.25
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| {{Références}}
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