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Groupe 22:Lonafarnib : Différence entre versions

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|VM_Définition=Petite molécule de synthèse inhibitrice des farnésyl transférases, enzymes qui catalysent le transfert d’un groupe farnésyl (trimère d’isoprène soit 15  carbones) sur un grand nombre de protéines cellulaires. Le site de fixation est une molécule de [[Cystéine (Cys, C)|cystéine]] en position C-terminale ou proche de l'extrémité C-terminale, avec  présence d'un motif CaaX (C [[Cystéine (Cys, C)|cystéine]], aa  acide aminé aliphatique, X acide aminé). Ainsi la  lamine A, protéine structurale du noyau, après sa traduction dans le système réticulo-endothélial, subit une farnésylation qui  permet son ancrage dans la membrane nucléaire avant sa diffusion, sous l’action d’une protéase, dans la matrice nucléaire.  Dans le syndrome de Hutchinson-Gilford, syndrome progéroïde, une mutation du gène de lamine A produit une lamine A tronquée ou « progérine »  qui reste fortement ancrée dans la membrane nucléaire, conduisant à des changements de morphologie et à des altérations cellulaires  graves. Le lonafarnib, en inhibant la farnésyltransférase, réduit l’intercalation de cette lamine A tronquée limitant ainsi les altérations nucléaires.
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|VM_Définition=Petite molécule de synthèse inhibitrice des farnésyl transférases, enzymes qui catalysent le transfert d’un groupe farnésyl (trimère d’isoprène soit 15  carbones) sur un grand nombre de protéines cellulaires. Le site de fixation est une molécule de [[Cystéine (Cys, C)|cystéine]] en position C-terminale ou proche de l'extrémité C-terminale, avec  présence d'un motif CaaX (C [[Cystéine (Cys, C)|cystéine]], aa  acide aminé aliphatique, X acide aminé). <br /> Ainsi la  lamine A, protéine structurale du noyau, après sa traduction dans le système réticulo-endothélial, subit une farnésylation qui  permet son ancrage dans la membrane nucléaire avant sa diffusion dans la matrice nucléaire, sous l’action d’une protéase.  Dans le syndrome de Hutchinson-Gilford, syndrome progéroïde, une mutation du gène de lamine A produit une lamine A tronquée ou « progérine »  qui reste fortement ancrée dans la membrane nucléaire, conduisant à des changements de morphologie et à des altérations cellulaires  graves. Le lonafarnib, en inhibant la farnésyltransférase, réduit l’intercalation de cette lamine A tronquée limitant ainsi les altérations nucléaires.
 
|VM_Commentaires=Le lofanarbnib est indiqué dans le traitement des nouveau-nés et jeunes enfants atteints du syndrome de Hutchinson – Gilford, maladie génétique rare provoquant des changements physiques semblables à un vieillissement  accéléré ;  il réduit l’athérosclérose et les déformations osseuses et retarde la mortalité.  Il n’est pas prescrit dans les autres laminopathies et autres syndrome progéroïdes.
 
|VM_Commentaires=Le lofanarbnib est indiqué dans le traitement des nouveau-nés et jeunes enfants atteints du syndrome de Hutchinson – Gilford, maladie génétique rare provoquant des changements physiques semblables à un vieillissement  accéléré ;  il réduit l’athérosclérose et les déformations osseuses et retarde la mortalité.  Il n’est pas prescrit dans les autres laminopathies et autres syndrome progéroïdes.
 
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Version du 27 novembre 2020 à 11:16

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Lonafarnib.

n. m. (DCI). Petite molécule de synthèse inhibitrice des farnésyl transférases, enzymes qui catalysent le transfert d’un groupe farnésyl (trimère d’isoprène soit 15  carbones) sur un grand nombre de protéines cellulaires. Le site de fixation est une molécule de cystéine en position C-terminale ou proche de l'extrémité C-terminale, avec présence d'un motif CaaX (C cystéine, aa acide aminé aliphatique, X acide aminé).
Ainsi la lamine A, protéine structurale du noyau, après sa traduction dans le système réticulo-endothélial, subit une farnésylation qui permet son ancrage dans la membrane nucléaire avant sa diffusion dans la matrice nucléaire, sous l’action d’une protéase. Dans le syndrome de Hutchinson-Gilford, syndrome progéroïde, une mutation du gène de lamine A produit une lamine A tronquée ou « progérine » qui reste fortement ancrée dans la membrane nucléaire, conduisant à des changements de morphologie et à des altérations cellulaires graves. Le lonafarnib, en inhibant la farnésyltransférase, réduit l’intercalation de cette lamine A tronquée limitant ainsi les altérations nucléaires.

Le lofanarbnib est indiqué dans le traitement des nouveau-nés et jeunes enfants atteints du syndrome de Hutchinson – Gilford, maladie génétique rare provoquant des changements physiques semblables à un vieillissement accéléré ; il réduit l’athérosclérose et les déformations osseuses et retarde la mortalité. Il n’est pas prescrit dans les autres laminopathies et autres syndrome progéroïdes.