Kahler (maladie de)

Dernière modification de cette page le 15 janvier 2016

Synonyme(s) : myélome multiple

Anglais : Kahler disease

Espagnol : kahler enfermedad

Étymologie : de O. Kahler, 1849-1893, médecin autrichien, né à Prague

n. f. Dysprotéinémie maligne, due à une prolifération monoclonale lymphoïde B, à expression plasmocytaire, atteignant principalement la moelle osseuse. Elle est marquée par des douleurs osseuses avec fractures spontanées, des signes radiologiques de décalcification (géodes) dus à une ostéolyse liée à la production de facteurs d'activation des ostéoclastes. Sur le plan biologique, sécrétion d'une immunoglobuline monoclonale, le plus souvent IgG ou IgA (dysprotéinémie + hyperglobulinémie), l'élimination urinaire de la protéine thermosoluble de Bence-Jones, dimère de chaînes légères d'immunoglobulines. S'ajoute parfois une insuffisance médullaire avec anémie liée à l'infiltration médullaire.