Modifier Publication : Kaposi (sarcome de)

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Kaposi (sarcome de) selon Groupe 19

Synonyme(s) : acrosarcomatose, maladie de Kaposi, sarcomatose multiple hémorragique, syndrome de Kaposi

Anglais : Kaposi's sarcoma

Espagnol : sarcoma de Kaposi

Étymologie : de M. Kaposi, 1837 – 1902, dermatologue hongrois

n. m. Réticulose maligne métastasiante liée à l'infection par le virus herpès humain 8 (HHV), caractérisée notamment par des tumeurs cutanées, brunâtres ou violacées, du type angiosarcome (sarcome dont la prolifération cellulaire dérive des éléments conjonctifs des vaisseaux sanguins) et des tumeurs viscérales douloureuses et envahissantes. Il s'agit, sans doute, d'une hyperplasie épithéliale bénigne qui s'autonomise en une néoplasie sous l'influence de facteurs génétiques (HLA DR5) et viraux (HHV8). Il peut se présenter sous la forme classique par des placards angiomateux évoluant lentement vers des lésions cutanées tumorales qui s'étendent au tronc. Les signes dermatologiques sont indolores et non prurigineux. Cette forme affecte le plus souvent les hommes âgés originaires notamment d'Europe Centrale. Une autre présentation est observée en Afrique où le virus HHV8 est endémique. Cette forme affecte les sujets jeunes par des lésions cutanées puis viscérales avec prolifération rapide de tumeurs métastatiques et douloureuses vers les ganglions, les organes digestifs et les os. Elle est rapidement mortelle.

Ce sarcome constitue l'une des manifestations du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA) d'évolution spontanée mortelle. La co-infection par HIV semble activer une contamination par HHV8 jusque-là quiescent. Toute immunodéficience peut provoquer une pathologie similaire.

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