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| Field | Type de champ | Value |
|---|
| affTitre | String | Adrénoleucodystrophie |
| classement | String | adrenoleucodystrophie |
| dateRevision | Date | 2017-04-16 |
| cibleLiens | Boolean | Oui |
| variantes | Liste de String, délimiteur : ; | Adrénoleucodystrophie |
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| Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
|---|
| entree | Page | | Adrénoleucodystrophie |
| sousEntree | String | | |
| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
| legendeIllus | String | | |
| synonyme | String | | |
| anglais | String | | adrenoleucodystrophy |
| espagnol | String | | adrenoleucodistrofia |
| allemand | String | | |
| etymologie | Text | | Latin ''ad'' vers, à (idée générale de mouvement), près de, chez (sans idée de mouvement), jusqu’à (sens tempore), pour, en vue de, comme suite à, par suite de, environ et ''rēnes'' reins, lombes, dos, grec λευκός ''leukós'' brillant, pur, blanc, δυ– ''dus–'' préfixe exprimant difficulté, malheur et τροφή ''trophế'' action de nourrir, nourriture, aliment, genre de vie, du verbe τρέφω ''tréphô'' nourrir |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
| genre | String | m. · f. | f. |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Maladie génétique transmise sur le mode récessif lié au sexe. Transmise par la femme porteuse, elle touche les garçons. La mutation du gène ABCD1 sur le bras long du chromosome Xq 28 provoque une maladie neurodégénérative et évolutive et une insuffisance surrénale (maladie dAddison). Ce gène code lALDP, une protéine transmembranaire peroxisomale impliquée dans le transport, du cytosol au peroxisome, desters-CoA des acides gras de très longue chaîne (VLCFA) dont lacide cérotique (C26:0) . Il en résulte une accumulation des VLCFA hydrophobes dans différentes fractions lipidiques et dans des protéines acylées.3- la forme cérébrale dapparition tardive désignée comme une adrénomyéloneuropathie avec déficits sensitifs et moteurs. |
