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Field | Type de champ | Value |
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affTitre | String | Agalsidase |
classement | String | agalsidase |
dateRevision | Date | 2016-01-15 |
cibleLiens | Boolean | Oui |
variantes | Liste de String, délimiteur : ; | Agalsidase |
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Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
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entree | Page | | Agalsidase |
sousEntree | String | | |
disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
illustration | String | | |
legendeIllus | String | | |
synonyme | String | | |
anglais | String | | |
espagnol | String | | |
allemand | String | | |
etymologie | Text | | |
typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
genre | String | m. · f. | f. |
nombre | String | s. · pl. | |
definition | Text | | Terme désignant deux formes d’alpha‑galactosidase recombinante humaine utilisée en enzymothérapie substitutive dans la maladie de Fabry, maladie de surcharge liée à l’X. Cette enzyme catalyse la libération de lα -D-galactose situé en position terminale des glycosphingolipides ; son absence dans la maladie de Fabry conduit à laccumulation lysosomale du substrat, le globotriaosylcéramide (Gb3), dans de nombreux tissus.Cf sphingolipidose |