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Field | Type de champ | Value |
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affTitre | String | Agammaglobulinémie |
classement | String | agammaglobulinemie |
dateRevision | Date | 2017-11-15 |
cibleLiens | Boolean | Non |
variantes | Liste de String, délimiteur : ; | |
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Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
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entree | Page | | Agammaglobulinémie |
sousEntree | String | | |
disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
illustration | String | | |
legendeIllus | String | | |
synonyme | String | | |
anglais | String | | agammaglobulinaemia |
espagnol | String | | agammaglobulinemia |
allemand | String | | |
etymologie | Text | | Grec ἀ– ''a–'' a privatif γ ''gamma'', latin ''glŏbŭlus'' globule, petite boule grec αἶμα ''haîma'' sang |
typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
genre | String | m. · f. | f. |
nombre | String | s. · pl. | |
definition | Text | | Absence (ou niveau extrêmement bas) dimmunoglobulines sériques, par suite du déficit de lymphocytes B circulants alors que les prélymphocytes B sont présents dans la moelle osseuse. Ce déficit se traduit par une forte diminution des défenses immunitaires de lorganisme. Une agammaglobulinémie peut être acquise ou génétiquement déterminée. Lagammaglobulinémie héréditaire récessive liée à lX, ou maladie de Bruton (de Ogden Carr Bruton, 1908 – 2003, pédiatre américain qui a découvert cette pathologie en 1952), est due à une mutation du gène de la tyrosine kinase BTK (Bruton tyrosine kinase), entraînant, chez le garçon, une absence de maturation des précurseurs des lymphocytes B aux stades précoces de leur différenciation. |