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| Field | Type de champ | Value |
|---|
| affTitre | String | Cerliponase alfa |
| classement | String | cerliponasealfa |
| dateRevision | Date | 2019-11-20 |
| cibleLiens | Boolean | Non |
| variantes | Liste de String, délimiteur : ; | |
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| Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
|---|
| entree | Page | | Cerliponase alfa |
| sousEntree | String | | |
| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
| legendeIllus | String | | |
| synonyme | String | | |
| anglais | String | | |
| espagnol | String | | |
| allemand | String | | |
| etymologie | Text | | |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
| genre | String | m. · f. | f. |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Forme recombinante de la tripeptidyl-peptidase I humaine, TPP1 (ou tripeptidyl-aminopeptidase), enzyme lysosomale qui clive des tripeptides à lextrémité N-terminale de polypeptides. La carence de cette enzyme, par suite dune mutation du gène, est responsable dune forme clinique de maladies neurodégénératives, la céroïde lipofuscinose neuronale de type 2, CLN2 (ou NCL2 neuronal ceroid lipofuscinosis) ou maladie de Jansky-Bielschowsky, forme infantile tardive de la maladie, à transmission autosomique récessive, débutant, entre 2 et 4 ans, par des crises dépilepsie généralisée, des convulsions myocloniques, avec régression intellectuelle, apparition de signes pyramidaux, extrapyramidaux, cérébelleux et de cécité, et issue fatale entre 10 et 12 ans. |
