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| Field | Type de champ | Value |
|---|
| affTitre | String | Ichtyose |
| classement | String | ichtyose |
| dateRevision | Date | 2017-02-24 |
| cibleLiens | Boolean | Non |
| variantes | Liste de String, délimiteur : ; | |
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| Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
|---|
| entree | Page | | Ichtyose |
| sousEntree | String | | |
| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
| legendeIllus | String | | |
| synonyme | String | | ichthyose |
| anglais | String | | ichtyosis |
| espagnol | String | | ictiosis |
| allemand | String | | |
| etymologie | Text | | Grec ἰχθύς ''ikhthús'', génitif ἰχθύος ''ikhthúos'', poisson et suffixe ''–ose'' maladie |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
| genre | String | m. · f. | f. |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Terme générique dune famille de maladies de la peau marquées par un épaississement de lépiderme avec craquelures et squames lui donnant laspect de peau de poisson. Les propriétés protectrices de lépiderme, contre la perte hydrique ou la pénétration intradermique dagents infectieux ou dallergènes, sont altérées. Elles peuvent survenir en complications de maladies systémiques : lymphome de Hodgkin, infection (lèpre, VIH), autoimmunopathie (dermatomyosite, LED), sarcoïdose, endocrinopathie (hyperparathyroïdisme, hypopituitarisme, hypothyroïdisme), syndrome de Refsum. Elles peuvent aussi être héréditaires, soit congénitales soit se révéler dans la première année de vie. Il existe les formes avec des signes exclusivement dermatologiques et des formes associées à des signes extracutanés, notamment neurologiques. Dans les formes se révélant dans la première année de vie, lichtyose vulgaire, la plus fréquente (1 sur 250 naissances), la moins sévère et de transmission autosomique dominante, se révèle par de larges plaques squameuses sur le cou, le visage et les zones de flexion, tandis que lichtyose de transmission liée à lX, la seconde en terme de fréquence (1 sur 6 000 garçons) est due à une mutation du gène STS (chr Xp22.32) codant pour larylsulfatase C. Son déficit provoque, chez le nourrisson de 3 à 5 mois, une ichtyose noire avec opacité cornéenne épargnant la vision et une cryptorchidie. Les formes congénitales qui affectent la structure de lectoderme, tissu embryologique de lépiderme, ont un mode de transmission variable, spécifique à chaque maladie. Il en est décrit des formes bulleuses et non bulleuses, chacune pouvant présenter une symptomatologie dermatologique ou être dermatologique et extracutanée :3-6- le syndrome de Neu – Laxova, dermatose transmise sur le mode autosomique récessif de bases génétiques et étiologiques non connues (2012) qui se traduit par un retard de croissance intra-utérine sévère, une microcéphalie importante avec atteinte du SNC, une déformation crâniofaciale avec dysmorphie faciale, hypoplasie pulmonaire, restriction de la surface de la peau créant une tension cutanée extrême, un proptosis sévère avec ectropion et déformation des lèvres, un œdème généralisé entraînant le plus souvent un décès en période périnatale. |
