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affTitre | String | Leucinose |
classement | String | leucinose |
dateRevision | Date | 2016-01-15 |
cibleLiens | Boolean | Non |
variantes | Liste de String, délimiteur : ; | |
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Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
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entree | Page | | Leucinose |
sousEntree | String | | |
disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
illustration | String | | |
legendeIllus | String | | |
synonyme | String | | maladie des urines à odeur de sirop d'érable, |
anglais | String | | maple syrup urine disease (msud), leucinosis |
espagnol | String | | enfermedad de la orina olor a jarabe de arce, lucinosis |
allemand | String | | |
etymologie | Text | | Grec λευκός ''leukós'' brillant, pur, blanc, suffixe ''-ose'' maladie |
typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
genre | String | m. · f. | f. |
nombre | String | s. · pl. | |
definition | Text | | Maladie métabolique héréditaire par mutation des gènes BCKDHA (chr 19q13.1-13.2), BCKDHB (chr 6p22-21) ou DBT (chr 1p31) codant pour les sous-unités E1α, E1β, et E2 de la décarboxylase α-céto-acide. Transmise sur le mode autosomique récessif, le déficit bloque le métabolisme du céto-analogue dacides aminés ramifiés (leucine, isoleucine ou valine) provoquant leur accumulation dans lorganisme. Lélimination rénale de ces catabolites donne aux urines l’odeur caractéristique de sirop d’érable. Les diverses mutations sont responsables de lune des trois formes de maladies suivantes : |
Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
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entree | Page | | Leucinose |
sousEntree | String | | '''1- la leucinose aiguë''' |
disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
illustration | String | | |
legendeIllus | String | | |
synonyme | String | | |
anglais | String | | acute leucinosis |
espagnol | String | | leucinosis aguda |
allemand | String | | |
etymologie | Text | | |
typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | |
genre | String | m. · f. | |
nombre | String | s. · pl. | |
definition | Text | | Dexpression néonatale avec ataxie, rigidité musculaire, convulsions et décérébration rapidement létale. |
Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
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entree | Page | | Leucinose |
sousEntree | String | | '''2- la leucinose subaiguë''' |
disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
illustration | String | | |
legendeIllus | String | | |
synonyme | String | | |
anglais | String | | subacute leucinosis |
espagnol | String | | leucinosis subaguda |
allemand | String | | |
etymologie | Text | | |
typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | |
genre | String | m. · f. | |
nombre | String | s. · pl. | |
definition | Text | | De révélation plus tardive avec encéphalopathie, léthargie et retard mental, hypotonie et opisthotonos, troubles respiratoires. |
Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
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entree | Page | | Leucinose |
sousEntree | String | | '''3- la leucinose chronique ou intermittente''' |
disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
illustration | String | | |
legendeIllus | String | | |
synonyme | String | | |
anglais | String | | chronic ou intermittent leucinosis |
espagnol | String | | leucinosis crónica ou intermitente |
allemand | String | | |
etymologie | Text | | |
typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | |
genre | String | m. · f. | |
nombre | String | s. · pl. | |
definition | Text | | De révélation, à tout âge, par une crise avec coma acidocétosique lors dingestion dalimentation trop riche en protéines. |