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| Field | Type de champ | Value |
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| affTitre | String | Neurofibromatose |
| classement | String | neurofibromatose |
| dateRevision | Date | 2017-02-09 |
| cibleLiens | Boolean | Non |
| variantes | Liste de String, délimiteur : ; | |
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| entree | Page | | Neurofibromatose |
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| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
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| synonyme | String | | |
| anglais | String | | neurofibromatosis |
| espagnol | String | | neurofibromatosis |
| allemand | String | | |
| etymologie | Text | | Grec νεῦρον ''neûron'' nerf, latin ''fĭbra'' fibre des plantes, filaments, lobes du foie, entrailles, grec ῶμα ''ỗma'' tumeur, suffixe ''–ose'' maladie |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
| genre | String | m. · f. | f. |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Famille de pathologies héréditaires, transmises sur le mode autosomique dominant, ayant en commun des signes cutanés. |
| Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
|---|
| entree | Page | | Neurofibromatose |
| sousEntree | String | | type I |
| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
| legendeIllus | String | | |
| synonyme | String | | NF-1, maladie de Von Recklinghausen |
| anglais | String | | neurofibromatosis type I |
| espagnol | String | | neurofibromatosis tipo I |
| allemand | String | | |
| etymologie | Text | | |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | |
| genre | String | m. · f. | |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Génodermatose, par formes mosaïques du gène NF1 (chr 17q11.2), invalidant la production de neurofibromine. Elle est marquée par une dysplasie neuro-ectodermique avec de nombreuses taches « café au lait » et des neurofibromes, avec risque de développer une tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques. |
| Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
|---|
| entree | Page | | Neurofibromatose |
| sousEntree | String | | type II |
| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
| legendeIllus | String | | |
| synonyme | String | | NF-2, neurofibromatose acoustique |
| anglais | String | | neurofibromatosis type II |
| espagnol | String | | neurofibromatosis tipo II |
| allemand | String | | |
| etymologie | Text | | |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | |
| genre | String | m. · f. | |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Maladie génétique, par mutation du gène NF2 (chr 22q12), transmise sur le mode autosomique dominant, caractérisée par : 1- des atteintes des nerfs périphériques (schwannomes vestibulaires bilatéraux, mais aussi méningiomes, plus rarement astrocytomes, ependymomes) 2- des schwannomes sous-cutanés s et neurofibromes 3- des manifestations oculaires présentes dès lenfance. |
