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Field | Type de champ | Value |
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affTitre | String | Odiparcil |
classement | String | odiparcil |
dateRevision | Date | 2020-10-26 |
cibleLiens | Boolean | Non |
variantes | Liste de String, délimiteur : ; | |
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Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
---|
entree | Page | | Odiparcil |
sousEntree | String | | |
disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
illustration | String | | |
legendeIllus | String | | |
synonyme | String | | |
anglais | String | | |
espagnol | String | | |
allemand | String | | |
etymologie | Text | | |
typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
genre | String | m. · f. | m. |
nombre | String | s. · pl. | |
definition | Text | | Petite molécule de synthèse, analogue du β-D-thioxyloside, qui a le potentiel de réduire l’accumulation des glycosaminoglycanes sulfatés, dermatane-sulfate, chondroïtine-sulfate, dans les lysosomes des patients atteints de la mucopolysaccharidose de type VI (ou maladie de Maroteaux — Lamy). Cette maladie est due à labsence, ou diminution, de lactivité de la N-acétyl-galactosamine 4-sulfatase, altérant la dégradation de ces glycosaminoglycanes. L’odiparcil agit en facilitant la formation de glycosaminoglycanes solubles qui peuvent alors être excrétées dans l’urine plutôt que s’accumuler dans les cellules. |