Valeurs de page pour « Porphyrie »

Valeur de « Entrees »

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Field	Type de champ	Valeurs autorisées	Value
entree	`Page`		Porphyrie
sousEntree	`String`
disciplines	Liste de `String`, délimiteur : `,`
illustration	`String`
legendeIllus	`String`
synonyme	`String`
anglais	`String`		porphyria
espagnol	`String`		porfiria
allemand	`String`
etymologie	`Text`		Grec πορφύρα ''porphúra'' pourpre
typeGram	`String`	n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant.	n.
genre	`String`	m. · f.	f.
nombre	`String`	s. · pl.
definition	`Text`		Terme générique désignant la famille de pathologies acquises ou héréditaires par déficit partiel dune enzyme catalysant lune des huit étapes de la porphyrinosynthèse hépatique ou médullaire. Elles peuvent être hépatiques ou érythropoïétiques, marquées par une symptomatologie neurologique, viscérale ou cutanée avec manifestations aiguës ou chroniques. Il y a le plus souvent forte élimination urinaire des dérivés porphyriques qui se colorent à la lumière en rouge-porto.

Field	Type de champ	Valeurs autorisées	Value
entree	`Page`		Porphyrie
sousEntree	`String`		érythropoïétique
disciplines	Liste de `String`, délimiteur : `,`
illustration	`String`
legendeIllus	`String`
synonyme	`String`
anglais	`String`		erythropoietic porphyria
espagnol	`String`		porfiria eritropoietica
allemand	`String`
etymologie	`Text`
typeGram	`String`	n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant.
genre	`String`	m. · f.
nombre	`String`	s. · pl.
definition	`Text`		Sont à distinguer :3- lanémie sidéroblastique liée à lX, maladie génétique, par mutation du gène ALAS1 (chr 3p21.1), transmise sur le mode autosomique lié à lX avec déficience en activité ALA-synthase. Elle est marquée par une anémie hémolytique, un hypersplénisme et une faiblesse musculaire.

Field	Type de champ	Valeurs autorisées	Value
entree	`Page`		Porphyrie
sousEntree	`String`		hépatique
disciplines	Liste de `String`, délimiteur : `,`
illustration	`String`
legendeIllus	`String`
synonyme	`String`
anglais	`String`		hepatic porphyria
espagnol	`String`		porfiria hepatica
allemand	`String`
etymologie	`Text`
typeGram	`String`	n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant.
genre	`String`	m. · f.
nombre	`String`	s. · pl.
definition	`Text`		Sont à distinguer :4- la coproporphyrie héréditaire, porphyrie hépatique aiguë par lune des 45 mutations du gène CPOX (chr 3q12), transmise sur le mode autosomique dominant, induisant un déficit en coproporphyrinogène‑oxydase (CPO) avec accumulation hépatique de porphyrine et ses précurseurs. Les crises sont le plus souvent déclenchées par lingestion de composés, notamment de médicaments activateurs disoformes du cytochrome P450 ou le stress. Elles se manifestent plutôt chez la femme, après la puberté, par des atteintes du système nerveux central avec hallucinations, confusion mentale et du système nerveux périphérique avec myalgies irradiantes, paralysie flasque ascendante et paralysie respiratoire, des troubles psychiques avec irritabilité et anxiété, des atteintes viscérales avec douleurs abdominales et plus rarement des lésions cutanées bulleuses par photosensibilité.