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Field | Type de champ | Value |
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affTitre | String | Recklinghausen (maladie de) |
classement | String | recklinghausenmaladiede |
dateRevision | Date | 2015-03-18 |
cibleLiens | Boolean | Oui |
variantes | Liste de String, délimiteur : ; | Recklinghausen (maladie de) |
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Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
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entree | Page | | Recklinghausen (maladie de) |
sousEntree | String | | |
disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
illustration | String | | |
legendeIllus | String | | |
synonyme | String | | neurofibromatose congénitale de type 1 (NF1) |
anglais | String | | Recklinghausen disease |
espagnol | String | | enfermadad de Recklinghausen |
allemand | String | | |
etymologie | Text | | De F. D. von Recklinghausen, 1833-1910, médecin allemand |
typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
genre | String | m. · f. | f. |
nombre | String | s. · pl. | |
definition | Text | | 1- Affection génétique par mutations du gène NF1 (chromosome 17q11.2) codant la neurofibromine produite par de nombreux tissus (cerveau, rate, thymus et reins) de transmission autosomique dominante pour la moitié des cas. Des néomutations dans les autres cas ont été identifiées sur le chromosome paternel. Elle associe diverses malformations du névraxe à des tumeurs cutanées, nerveuses et oculaires de petite taille dorigine ectodermique. Les malformations apparaissent au plus tard dans la jeune enfance. Elle est facteur de risque de schwannome ; 2- Cf ostéite fibrokystique. |