« Von Willebrand » : différence entre les versions
(Page créée avec « {{Titre et classement |VM_Date_de_révision=24 octobre 2023 |VM_Titre_gras=Oui |VM_Titre_italique=Non |VM_Clé_de_classement=von willebrand |VM_Extension_titre_italique=Non }} {{Définition-base |VM_Affiche_discipline=Oui |VM_DCI=Non |VM_Ajout_entrée=Oui |VM_Sous-entrée_gras=Oui |VM_Sous-entrée_italique=Non |VM_Définition=E. A. von Willebrand, 1870 – 1949, médecin finlandais |VM_Légende_illustration=Von willebrand (facteur de). |VM_Position_illustration=... ») |
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Version du 29 janvier 2024 à 21:07
Vismodégib n. f. Substance active ciblant une nouvelle cible, la voie de signalisation Hedgehog. Au cours de lembryogenèse, la voie de signalisation Hedgehog (hérisson en français) contrôle la localisation, le moment de la prolifération et la différenciation cellulaires. Chez ladulte, cette voie est réprimée dans la plupart des…
Vitaceae Famille de lordre des Vitales comprenant 725 espèces tropicales et subtropicales généralement lianescentes.
Vitamine n. f. Substance organique existant en très petite quantité dans certaines matières nutritives et dont les faibles doses, indispensables à la croissance et au maintien de léquilibre vital, doivent être apportées par lalimentation, sous peine de carence. On classe, généralement, les vitamines en deux groupes selon leur…
Vitellus n. m. Nom des réserves énergétiques produites par lorganisme maternel saccumulant dans lovocyte au cours de lovogenèse et utilisées par lembryon au cours de son développement.
Vitesse n. f. Rapidité de déplacement, grandeur qui mesure le rapport dune évolution au temps.
Vitiligo n. m. Hypomélanose ou achromie épidermique acquise et irréversible se présentant par plaques dépigmentées en un ou plusieurs points du corps. Un processus autoimmun altérant la fonctionnalité des mélanocytes par mutations du gène NALP1, qui affecte la défense inflammatoire de lorganisme a été impliqué, mais létiologie est…
Vitré n. m. Tissu conjonctif spécialisé, support des tissus intraoculaires se présentant sous forme dune masse gélatineuse transparente avasculaire qui occupe la plus grande partie du volume du globe oculaire, entre le cristallin et la rétine. Il intervient dans le maintien de la pression intraoculaire.
Vitrine n. f. Partie dun magasin où lon expose des objets.
Vivace adj. et n. f. Qui dure, subsiste longtemps.
Voglibose n. m. Inhibiteur de lα‑D‑glucosidase, à propriétés voisines de celles de lacarbose. Il agit en diminuant la libération intestinale du glucose à partir des sucres ingérés (disaccharides, oligosaccharides et polysaccharides), et ralentit ainsi son augmentation postprandiale dans le sang.
Voie n. f. Tout ce qui permet daller dun endroit à un autre.
Voile n. m. Pièce de tissu utilisée pour cacher ou protéger une chose.
Volanésorsen n. m. Oligonucléotide antisens (20-mère) qui cible l’ARN messager (ARNm) codant l’apolipoprotéine apo-CIII impliquée dans le métabolisme des triglycérides. Il comporte des liaisons phosphorothioates ainsi que des substitutions, en position 2’ de certains riboses, par un groupe 2’-O-(2-méthoxyéthyl) ou 2’-MOE, L’appariement sélectif du volanésorsen avec l’ARNm de…
Volémie n. f. Volume sanguin total, cest à dire plasmatique et globulaire, contenu dans lorganisme. Normalement, la volémie totale est, en moyenne, de 76 mL/kg chez lhomme, et de 66 mL/kg chez la femme.
Volorécepteur n. m. Récepteur situé dans les parois du système cardiovasculaire à basse pression, sensible à létirement provoqué par des variations de volume de sang contenu dans les oreillettes. Contrôle le volume sanguin ou volémie, en régulant lactivité sympathique et la sécrétion de rénine, de lhormone antidiurétique (vasopressine)…
Voltage n. m. Tension électrique.
Voltammétrie n. f. Méthode délectroanalyse fondée sur la mesure du flux de courant résultant de la réduction ou de loxydation des composés présents en solution sous leffet dune variation contrôlée de la différence de potentiel entre deux électrodes spécifiques.
Voltmètre n. m. Appareillage pour mesurer une différence de potentiel.
Volubile adj. Qui parle beaucoup et très vite.
Volume n. m. Grandeur définissant lextension spatiale dun objet ou dune substance.
Voluménomètre n. m.
Volumétrie n. f. Mesure dun volume.
Volvulus n. m. 1- Torsion pathologique dun organe creux autour de son pédicule ou sur lui-même ; terme presque exclusivement réservé aux torsions sur lui-même dun segment intestinal au niveau du côlon sigmoïde ou de lintestin grêle. Il est douloureux et provoque une occlusion intestinale (urgence chirurgicale). 2-…
Vomiquier n. m. Arbre de lAsie du Sud-Est (Strychnos nux vomica L., Loganiaceae) à feuilles persistantes ; fruit sphérique (baie cortiquée orangée). Graine appelée noix vomique (deux à cinq par fruit), discoïde, grise et daspect duveteux, très toxique par la présence dalcaloïdes indolomonoterpéniques, majoritairement la strychnine, accompagnée notamment…
Vonicog alfa n. m. Facteur von Willebrand recombinant purifié humain (fVWr), qui est produit par la technique de l’ADN recombinant (ADNr) dans des cellules ovariennes de hamster chinois (CHO), sans ajout de protéines exogènes d’origine humaine ou animale lors des étapes de culture cellulaire, de purification ou de formulation…
Von Kaulla (test de) Cf temps de lyse des euglobulines.
Vonoprazan (fumarate de) n. m. Petite molécule de synthèse qui se lie à la pompe H), de manière électrIquement neutre, l’énergie nécessaire étant fournie par l’hydrolyse de l’ATP. Il inhibe la pompe à protons et empêche ainsi la sécrétion gastrique acide.
Von Willebrand E. A. von Willebrand, 1870 – 1949, médecin finlandais
Vorasidénib n. m. Petite molécule de synthèse, sous forme d’hémicitrate, hémihydratée, qui est un double inhibiteur des formes naturelles et mutées de l’isocitrate déshydrogénase de type 1 (IDH1, IDH1 [NADP+], soluble) dans le cytoplasme, et de type 2 (IDH2, isocitrate déshydrogénase [NADPLe vorasidénib empêche la formation de l’oncométabolite…
Vorétigène néparvovec Produit de thérapie génique, qui est un vecteur viral adéno-associé de type 2 (rAAV-2) recombinant, contenant le gène RPE65 codant l’isomérase rétinienne humaine, spécifique de l’épithélium pigmentaire de la rétine
Voriconazole n. m. Antifongique triazolé, à très large spectre, structurellement proche du fluconazole . Il agit par inhibition de la lanostérol 14α-déméthylase cytochrome P450‑dépendante, enzyme essentielle pour la biosynthèse des stérols membranaires. Il perturbe ainsi la construction de la paroi fongique. Fongicide, in vitro, sur toutes les…
Vorinostat n. m. Inhibiteur des histone‑déacétylases, anilide de lacide subérique possédant une fonction acide hydroxamique. Le vorinostat appartient à la classe des inhibiteurs qui lient les sites des histone‑déacétylases HDAC1, HDAC2, HDAC3 (classe I) et HDAC 6 (classe II) (celles-ci catalysent le retrait des groupements acétyle des résidus…
Vortioxétine (bromhydrate de) n. f. Antidépresseur qui se comporte à la fois comme un inhibiteur du transporteur de la sérotonine, un antagoniste des récepteurs sérotoninergiques 5‑HT. Cette activité multimodale, à savoir la modulation simultanée de plusieurs récepteurs de la sérotonine et linhibition de sa recapture par…
Vosoritide n. m. Peptide natriurétique de type C humain modifié consistant en une séquence de 39 acides aminés comprenant les 37 acides aminés C-terminaux du peptide humain, plus deux acides aminés (Pro-Gly) N-terminaux, qui est produit par Escherichia coli.En se liant au récepteur de type B du peptide natriurétique,…
Voûte n. f. Objet cintré.
Voxélotor n. m. Premier composé dune nouvelle classe de médicaments, inhibiteur de la polymérisation de l’hémoglobine S désoxygénée. La mutation à lorigine de lHbS (acide glutamique en position 6 de la chaîne β remplacé par une valine) induit la polymérisation des molécules dhémoglobine quand elles sont à létat…
Voxilaprévir n. m. Anti-VHC, inhibiteur de la phosphoprotéine non structurale NS3/4A nécessaire à l’activité de l’ARN polymérase et donc à la réplication du virus.
Vrac n. m. Encore appelé produit vrac, produit qui a subi toutes les étapes dune fabrication à lexclusion du conditionnement final.
VRS Cf virus VRS.
Vulnérabilité n. f. Caractère de ce qui est vulnérable cest-à-dire en situation de fragilité face aux risques de blessures (au sens propre ou figuré) et/ou dagressions.
Vulnéraire n. f. Petite herbacée (Anthyllis vulneraria L., Fabaceae ex-Légumineuses) commune dans toute lEurope, dont il existe de nombreuses sous-espèces. Sommité fleurie (composition mal connue ; présence de mucilages, de flavonoïdes, de tanins) réputée apte à soigner les blessures (propriété « vulnéraire »).
Vulnérant adj. Qui blesse (se dit, par exemple, dun organe animal ou végétal, dun instrument, dun projectile, dun procédé).
Vutrisiran n. m. Petit ARN interférent de synthèse, qui est un homoduplex d’acides ribonucléiques courts (brin « sens », 21-mère, et brin « antisens », 23-mère) dont la séquence du brin antisens a été choisie pour bloquer l’expression de la transthyrétine mutée (notamment le remplacement d’une valine par une méthionine en position…
Waaler – Rose (réaction de) Épreuve de biologie médicale. Agglutination, par du sérum contenant des facteurs rhumatoïdes, dhématies sensibilisées par des anticorps de lapin. La réaction est positive lorsque lagglutination se produit à des dilutions non inférieures à 1/32 ; elle a pour but la mise en évidence et le…
Waldenström J. H. Waldenström, 1877 - 1972, chirurgien orthopédiste suédois
Walthéria n. f. Plante ligneuse (Waltheria indica L. Malvaceae) annuelle, à souche vivace, originaire dHawaï, cultivée surtout en Afrique et en Inde. Les principaux composants identifiés, dans lextrait de feuilles, sont des flavonoïdes (tiliroside), des tanins, des stérols. Cet extrait, à propriétés antioxydantes, est surtout utilisé dans les…
Warfarine sodique n. f. Dérivé coumarinique à action antivitaminique K.Inscrite sur la liste des Médicaments essentiels de lOMS et à la Pharmacopée Européenne, monographie 04/2014, 0698 et 699 (clathrate de).
Washout Action de rincer.
Watt (W) n. m. Unité de puissance du SI égale à la puissance reçue par un système auquel est transférée régulièrement une énergie dun joule par seconde.
→ Xanthine
Von Willebrand
E. A. von Willebrand, 1870 – 1949, médecin finlandais
Von Willebrand (facteur de)
Anglais : von Willebrand factor
Espagnol : factor von Willebrand
n. m. Facteur de la coagulation sanguine, protéine du plasma, de structure multimérique, biosynthétisé par les cellules endothéliales des vaisseaux. Son rôle principal est d'assurer l'adhésion des plaquettes à la paroi des vaisseaux. Au contact du sous-endothélium du vaisseau, il fixe la plaquette par l'intermédiaire de la glycoprotéine Ib existant sur la membrane plaquettaire. Le facteur de von Willebrand intervient en outre comme vecteur du facteur VIII:C dans le plasma, sous forme d'un complexe de haute masse (liaison covalente).
L'absence totale de facteur de von Willebrand est rare, mais une anomalie quantitative ou qualitative de sa biosynthèse provoque des allongements du temps de saignement (maladie de von Willebrand).
Von Willebrand (maladie de)
Anglais : von Willebrand’s disease
Espagnol : enfermedad de von Willebrand
Maladie hémorragique héréditaire à transmission autosomique dominante, liée à une anomalie quantitative et/ou qualitative du facteur Willebrand (fvW)). C’est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles, concernant l’hémostase [1]. On distingue trois grands types de la maladie, selon qu’il existe un déficit partiel (déficit de type I), une anomalie qualitative (déficit de type II) ou un déficit total en fvW (déficit de type III). Dans sa forme classique (déficit quantitatif de type I), on peut observer une activité basse du facteur VIII:C (dont le fvW est la protéine porteuse), un allongement du temps de saignement et du temps de céphaline avec activateur, avec un temps de Quick normal, ainsi qu’une diminution de l’activité du facteur Willebrand, le plus souvent mesurée par son activité cofacteur de la ristocétine [2] (vWf – RCo).
Débutant dans la petite enfance, la maladie est caractérisée par des hémorragies muqueuses et cutanées, spontanées ou provoquées par un traumatisme minime, les hématomes sous-cutanés ou intramusculaires et les hémarthroses étant rares.
Il existe plusieurs possibilités thérapeutiques majeures selon le type de la maladie : la 1-désamino-8-D-arginine vasopressine (DDAVP ; DCI : desmopressine [3]) et les concentrés d’origine plasmatique de fvW ou une forme recombinante (vonicog alfa [4]).
Il existe également une forme acquise de la maladie, pathologie exceptionnelle, résultant soit d’une neutralisation du fvW par des autoanticorps, le plus souvent une immunoglobuline G IgG, soit d’une protéolyse anormale du fvW ou de son adsorption sur les clones de cellules malignes, notamment lors de syndromes lymphoprolifératifs ou myéloprolifératifs et de diverses néoplasies [5].
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