Porphyrie
Polystyrène n. m. Produit de polymérisation du styrène C, utilisé comme matière plastique. Sous forme « cristal », est transparent, rigide et cassant.
Poly(téréphtalate d'éthylène glycol) - (PET) n. m. -[CO-Ph-COO(CH-, polymère qui, après moulage, est utilisé, grâce à sa faible perméabilité aux gaz, comme contenant de solutions aqueuses gazeuses.
Polyterpène n. m. Polymère de formule (C dont lunité constitutive est lisoprène (caoutchouc naturel).
Polytétrafluoroéthylène (PTFE) n. m. Polymère, -(CF-, utilisé, sous sa forme expansée, pour fabriquer des prothèses artérielles de diamètre intermédiaire (entre 4 et 6 mm).
Polyuréthane n. m. Nom dune famille de polymères caractérisée par la présence, dans la chaîne principale, dune fonction uréthane: ‑(OC=ONH)-. Comprend des polymères pouvant aller du rigide à lélastomère et dhydrophilie/hydrophobie très variable.
Polyurie n. f. Élimination nycthémérale durine ≥ à 2 500 mL. Son étiologie peut être endocrinienne comme dans le diabète insipide, osmotique comme dans le diabète sucré ou organique comme dans linsuffisance rénale (stade IV ou supérieur).
Polyvinyle (chlorure de) Cf polychlorure de vinyle (PVC).
Polyvinylpyrrolidone (PVP) n. f. Polymère soluble, en milieu aqueux, obtenu par polymérisation de la N‑vinylpyrrolidone.
Polyvinylique (alcool) n. m. Polymère détergent de formule (-CHOH-CH .
Pomalidomide n. m. Agent immunomodulateur appartenant à la classe des IMiD (immunomodulatory drugs) dont les principaux composés sont le thalidomide et le lénalidomide. Il possède des propriétés immunomodulatrices et antiangiogéniques mais également une action tumoricide anti-myélome directe. Il renforce l’immunité impliquant les lymphocytes T et…
Pomélo Cf pamplemousse.
Pommade n. f. Préparation semi-solide destinée à être appliquée le plus souvent sur la peau. Il existe aussi des pommades pour application sur les muqueuses, les phanères ou les yeux. Leur but est soit la libération locale ou transdermique de substances actives, soit une action émolliente ou protectrice.…
Pomme n. f. Fruit comestible du pommier, arbre du genre Malus, Rosaceae, en particulier le pommier domestique (ou pommier commun), M. pumila Mill. dont il existe de nombreux cultivars
Pomme de terre n. f. Nom désignant le tubercule comestible, mais aussi la plante productrice de ce tubercule, Solanum tuberosum L., Solanaceae ; herbacée originaire des régions andines de l’Amérique du Sud, très largement cultivée en raison de son importance alimentaire et économique sur les cinq continents, en particulier en…
Pompe n. f. Machine, appareil, dispositif destiné à aspirer, refouler ou comprimer un fluide (gaz, liquide).
Ponatinib n. m. Inhibiteur de multiples tyrosine kinases, mais plus particulièrement de la fonction tyrosine kinase de la protéine chimère BCR-Abl, présente chez 95 % des patients avec des cellules de leucémie myéloïde chronique (LMC), porteuses du chromosome de Philadelphie. Son intérêt réside dans le fait que cet…
Ponction n. f. Acte permettant lévacuation dun liquide du corps humain en vue dun diagnostic ou dun traitement, par exemple une ponction pleurale.
Ponctué adj. Se dit dune hématie dans laquelle, après coloration au May–Grünwald–Giemsa, apparaissent des granulations basophiles, en particulier au cours du saturnisme.
Ponésimod n. m. Petite molécule de synthèse dérivée de la 2-imino-1,3-thiazolidin-4-one, immunosuppresseur modulateur des récepteurs de la sphingosine‑1‑phosphate. Il se lie spécifiquement aux récepteurs de type 1 de la sphingosine‑1‑phosphate S1P1R, il n’agit pas sur les récepteurs S1P3R. Son action conduit à la désensibilisation des…
Pont n. m. Structure entre deux points séparés par une dépression ou un obstacle, jonction entre deux éléments.
Pontage n. m. Création dune liaison entre deux éléments, deux structures.
Porfimère sodique n. m. Polymère constitué dunités porphyriniques liées par des ponts esters, éthers et carbone–carbone, que lon obtient sous forme dun mélange, par traitement chimique de lhématoporphyrine.
Poricide adj. Déhiscence incomplète due à la formation de petits trous ou pores ou de petites valves se soulevant comme un clapet à la partie supérieure du fruit. Exemple : capsule poricide du pavot.
Porine n. f. Protéine formant des canaux dans les membranes des bactéries, des mitochondries et des chloroplastes.
Porosité n. f. Ensemble des interstices, connectés ou non dun matériau. Elle sexprime par le rapport du volume des vides au volume total. La porosité, dite ouverte, peut être déterminée expérimentalement par la porosimétrie au mercure, qui exploite la capacité dintrusion du mercure, liquide non mouillant, dans les…
Porphyre n. m. Plaque de marbre ou de porphyre, sur laquelle on broie les substances à laide dune molette.
Porphyrine n. f. Molécule hétérocyclique constituée de quatre sous-unités de pyrrole reliées entre elles par des ponts méthine. Complexées à des métaux (fer dans lhémoglobine, les cytochromes, les catalases, les peroxydases, magnésium dans la chlorophylle, cuivre dans lhémocyanine...) les porphyrines constituent le groupement prosthétique de ces molécules.
Porphyromonas Genre bactérien composé de bacilles à Gram négatif, anérobies stricts donnant des colonies pigmentées en noir. Isolées de la gencive et de la plaque dentaire des chiens et des chats, les cinq espèces (P. cangingivalis, P. canoris, P. cansulci, P. crevioricanis et P. gingivicanis)…
Portage n. m. Terme utilisé, à lorigine, pour le transport à dos dhomme puis pour la livraison à domicile de marchandises.
Porteur n. m. 1- qui porte ou qui supporte 2- qui est riche de possibilités.
Posaconazole n. m. Antifongique, dérivé triazolé, qui agit par inhibition de la lanostérol ‑14‑α‑déméthylase cytochrome P450-dépendante, enzyme essentielle dans la biosynthèse de lergostérol. Il perturbe ainsi la construction de la paroi fongique.
Positron n. m. Particule strictement de même masse que lélectron, mais chargée positivement, donc considérée comme étant lantiparticule de lélectron (antiélectron). Très fugace, de demi-vie moyenne de lordre de 10.
Posologie n. f. 1- Etude et recommandation des doses efficaces et bien tolérées des substances médicamenteuses en fonction de leur natureDe leur activité et des caractéristiques physiologiques (âge, sexe, poids, habitudes hygiénodiététiques) et pathologiques éventuelles du sujet traité ; 2- Mode demploi dun médicament. Sur les tableaux de…
Post-obdiplostémonie n. f. État correspondant à la superposition du verticille externe des étamines et de celui des pétales ; instable, retourne à lalternance des verticilles comme chez les Astéridées.
Potasse n. f. Hydroxyde de potassium, solide blanc, déliquescent, soluble dans leau (transformation exothermique), base forte dans leau, à propriétés caustiques.
Potassique adj. Qualifie 1- un sel de potassium 2- en physiologie, un canal ou une pompe permettant le passage de lion potassium dun côté à lautre dune membrane biologique.
Potassium (K) n. m. Élément de la 1 métal alcalin après le lithium et le sodium, blanc brillant, mou, très oxydable.
Potentialisation n. f. Action de potentialiser, de donner plus de puissance ou defficacité.
Potentiel 1- adj Qui existe en puissance 2- nm puissance dont on peut disposer.
Potentille n. f. Petite herbacée indigène vivace (Potentilla erecta (L.) Räusch., = P. tormentilla Stokes, Rosaceae). Présence dans les organes souterrains de tanins hydrolysables et de tanins condensés ; propriétés astringentes, anti-inflammatoires, antidiarrhéiques.Inscrite à la Pharmacopée Européenne sous la dénomination de tormentille, monographies 08/2019, 1478 corrigé 10.0 et…
Potentiomètre n. m. Dispositif électrique permettant la mesure dune différence de potentiel. Peuvent être de plusieurs types. Lun des plus efficaces est le système dit « de zéro » dans lequel le courant, circulant dans le circuit, est nul grâce à un montage en opposition où est inséré…
Potentiométrie n. f. Méthodologie de mesure des potentiels. En titrimétrie, méthode électrochimique permettant de repérer le point équivalent. À intensité constante, qui peut être nulle, le potentiel dune électrode, dite indicatrice, est fonction de lactivité de lespèce à laquelle elle est sensible qui peut être le titrant, le…
Potocytose n. f. Processus dendocytose localisé au niveau des cavéoles et faisant intervenir des protéines ancrées dans la membrane par les glycosylphosphatidylinositols (GPI).
Potomanie n. f. Besoin impératif et irrépressible de boire abondamment et en excès le plus souvent de leau. Elle saccompagne physiologiquement de polyurie. Son étiologie est le plus souvent psychogène, ou lors dhépatopathie avec hyperglobulinémie sévère.
Pott (mal de) n. m. Infection par Mycobacterium tuberculosis des disques intervertébraux ou des plateaux adjacents, des corps sus-jacents et sous-jacents, caractérisée par une spondylodiscite déformante avec cyphose handicapante du rachis créant une morphotype de bossu (pour les atteintes dorsales) et parfois responsable de paraplégies.
Poudre n. f. Substance ou mélange de substances sous forme de petites particules.
Pouliot Cf menthe, pennyroyal.
Pouls n. m. Choc perceptible en tâtant une artère périphérique (exemple : artère radiale) et du à londe de pression systolique du sang. Il permet de mesurer la fréquence cardiaque et den vérifier la régularité.
Poumon n. m. Organe de la respiration où le sang veineux se recharge en dioxygène et se débarrasse dune partie de son dioxyde de carbone. Chacun des deux poumons est situé dans la cage thoracique, de part et dautre du cœur et repose sur le diaphragme.
Pourcentage n. m. 1- En masse : Rapport sans unités : masse despèce dissoute (g ou kg par exemple) / 100 g (ou 100 kg par exemple) de mélange ; 2- En volume : Rapport sans unités : volume despèce dissoute (L par exemple) / 100 L (par…
Pousse-seringue n. m. Dispositif dadministration sur lequel est montée une seringue, dont le piston senfonce en étant poussé par une butée progressant pas à pas, pour délivrer un volume de liquide à perfuser inférieur ou égal à 60 mL, suivant un débit programmable. Monovoie ou multivoies, il possède…
Poussière n. f. Poudre fine, de diverses natures, en suspension dans lair.
→ Précision
Porphyrie
Anglais : porphyria
Espagnol : porfiria
Étymologie : Grec πορφύρα porphúra pourpre.
n. f. Terme générique désignant la famille de pathologies acquises ou héréditaires par déficit partiel d'une enzyme catalysant l'une des huit étapes de la porphyrinosynthèse hépatique ou médullaire. Elles peuvent être hépatiques ou érythropoïétiques, marquées par une symptomatologie neurologique, viscérale ou cutanée avec manifestations aiguës ou chroniques. Il y a le plus souvent forte élimination urinaire des dérivés porphyriques qui se colorent à la lumière en rouge-porto.
Porphyrie érythropoïétique
Anglais : erythropoietic porphyria
Espagnol : porfiria eritropoietica
Sont à distinguer :
1- la porphyrie érythropoïétique congénitale, maladie génétique par l'une des 35 mutations du gène UROS (chr 10q25.2-q26.3) transmise sur le mode autosomique récessif invalidant la formation de l'uroporphyrinogène III synthase. Elle peut apparaître dès la naissance en étant marquée par des crises hémolytiques graves, une épidermolyse bulleuse majeure lors d'exposition à la lumière solaire, avec polynévrite et troubles psychiques. Elle est déclenchée par l'ingestion de médicaments activateurs d'isoformes du cytochrome P450, d'alcool, une infection ou un stress.
2- la protoporphyrie érythropoïétique, maladie génétique due à l'une des 115 mutations du gène FECH (chr 18q21.3) transmise sur le mode autosomique dominant provoquant le déficit en ferrochélatase. L'accumulation cutanée et hépatique de porphyrines provoque dès le plus jeune âge une photosensibilité à la lumière évoluant parfois vers un eczéma et une lithiase biliaire chronique pouvant se compliquer d'une cirrhose.
3- l'anémie sidéroblastique liée à l'X, maladie génétique, par mutation du gène ALAS1 (chr 3p21.1), transmise sur le mode autosomique lié à l'X avec déficience en activité ALA-synthase. Elle est marquée par une anémie hémolytique, un hypersplénisme et une faiblesse musculaire.
Porphyrie hépatique
Anglais : hepatic porphyria
Espagnol : porfiria hepatica
Sont à distinguer :
1- la porphyrie hépatique aiguë intermittente, porphyrie sévère par l'une des 300 mutations du gène HMBS (chr 11q23.3) codant la porphobilinogène désaminase avec accumulation de 5‑aminolévulinate, neurotoxique. Provoquée par l'ingestion de médicaments activateurs d'isoformes du cytochrome P450, de boissons alcoolisées ou le stress. Elle est marquée par des troubles neurologiques avec douleurs abdominales intenses et troubles psychiques.
2- la porphyrie hépatique aiguë variegata, par l'une des 130 mutations du gène PPOX (chr 1q22), transmise sur le mode autosomique dominant, provoquant le déficit en protoporphyrinogène‑oxydase (PPOX). La maladie qui affecte majoritairement les femmes, après la puberté, est marquée par des crises avec très vives douleurs abdominales, plus rarement des troubles neurologiques et psychiques. Des photodermatoses bulleuses des espaces cutanés exposés au soleil évoluant en cicatrices souvent hyperpigmentées peuvent y être associées ou n'en être que la seule présentation clinique. Elles sont le plus souvent déclenchées par l'ingestion de composés, notamment médicamenteux activateurs d'isoformes du cytochrome P450 ou le stress avec réactions cutanées de photosensibilité. L'atteinte hépatique est facteur de risque de carcinome hépatocellulaire.
3- la porphyrie hépatique aiguë par déficit en ALA-déshydratase, porphyrie exceptionnelle par mutations du gène ALAD (chr 9q34), transmise sur le mode autosomique récessif, induisant le déficit en δ‑aminolévulinate‑déshydratase (ALA-D). Elle se révèle, chez l'enfant, par des crises neuro-viscérales avec douleurs abdominales très intenses, troubles neurologiques et troubles psychiques sans signes cutanés. Une paralysie motrice ou des crises récidivantes et invalidantes, parfois fatales sont décrites.
4- la coproporphyrie héréditaire, porphyrie hépatique aiguë par l'une des 45 mutations du gène CPOX (chr 3q12), transmise sur le mode autosomique dominant, induisant un déficit en coproporphyrinogène‑oxydase (CPO) avec accumulation hépatique de porphyrine et ses précurseurs. Les crises sont le plus souvent déclenchées par l'ingestion de composés, notamment de médicaments activateurs d'isoformes du cytochrome P450 ou le stress. Elles se manifestent plutôt chez la femme, après la puberté, par des atteintes du système nerveux central avec hallucinations, confusion mentale et du système nerveux périphérique avec myalgies irradiantes, paralysie flasque ascendante et paralysie respiratoire, des troubles psychiques avec irritabilité et anxiété, des atteintes viscérales avec douleurs abdominales et plus rarement des lésions cutanées bulleuses par photosensibilité.
.
