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| Field | Type de champ | Value |
|---|
| affTitre | String | Fabry (maladie de) |
| classement | String | fabrymaladiede |
| dateRevision | Date | 2017-03-09 |
| cibleLiens | Boolean | Oui |
| variantes | Liste de String, délimiteur : ; | Fabry (maladie de) • Fabry |
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| Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
|---|
| entree | Page | | Fabry (maladie de) |
| sousEntree | String | | |
| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
| legendeIllus | String | | |
| synonyme | String | | |
| anglais | String | | [[Fabry (maladie de)|Fabry]] disease |
| espagnol | String | | enfermedad de [[Fabry (maladie de)|Fabry]] |
| allemand | String | | |
| etymologie | Text | | De J. [[Fabry (maladie de)|Fabry]], 1860 – 1930, médecin dermatologue allemand |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
| genre | String | m. · f. | f. |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Maladie à transmission liée au chromosome X, due à un déficit en α-galactosidase A, enzyme lysosomale. Ce déficit entraîne l’accumulation de glycosphingolipides, principalement le globotriaosylcéramide (GL-3, CTH ou Gb3), résultant en une affection multisystémique avec manifestations algiques, dermatologiques, rénales, cardiaques, gastro-intestinales, cochléaires et neurologiques. |
