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| affTitre | String | Von Willebrand |
| classement | String | vonwillebrand |
| dateRevision | Date | 2023-10-24 |
| cibleLiens | Boolean | Non |
| variantes | Liste de String, délimiteur : ; | |
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| entree | Page | | Von Willebrand |
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| definition | Text | | E. A. von Willebrand, 1870 – 1949, médecin finlandais |
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| entree | Page | | Von Willebrand |
| sousEntree | String | | (facteur de) |
| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
| legendeIllus | String | | |
| synonyme | String | | |
| anglais | String | | von Willebrand factor |
| espagnol | String | | factor von Willebrand |
| allemand | String | | |
| etymologie | Text | | |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | n. |
| genre | String | m. · f. | m. |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Facteur de la coagulation sanguine, protéine du plasma, de structure multimérique, biosynthétisé par les cellules endothéliales des vaisseaux. Son rôle principal est dassurer ladhésion des plaquettes à la paroi des vaisseaux. Au contact du sous-endothélium du vaisseau, il fixe la plaquette par lintermédiaire de la glycoprotéine Ib existant sur la membrane plaquettaire. Le facteur de von Willebrand intervient en outre comme vecteur du facteur VIII:C dans le plasma, sous forme dun complexe de haute masse (liaison covalente). |
| Field | Type de champ | Valeurs autorisées | Value |
|---|
| entree | Page | | Von Willebrand |
| sousEntree | String | | (maladie de) |
| disciplines | Liste de String, délimiteur : , | | |
| illustration | String | | |
| legendeIllus | String | | |
| synonyme | String | | |
| anglais | String | | von Willebrand’s disease |
| espagnol | String | | enfermedad de von Willebrand |
| allemand | String | | |
| etymologie | Text | | |
| typeGram | String | n. · adj · adj. et n. · acron. · dim. · subst. · v. · n. prop. · n. vern. · préf. · suff. · p.p. et substant. · Adj. et substant. | |
| genre | String | m. · f. | |
| nombre | String | s. · pl. | |
| definition | Text | | Maladie hémorragique héréditaire à transmission autosomique dominante, liée à une anomalie quantitative et/ou qualitative du facteur Willebrand (fvW)). C’est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles, concernant l’hémostase [https://dictionnaire.acadpharm.org/w/Hémostase]. On distingue trois grands types de la maladie, selon qu’il existe un déficit partiel (déficit de type I), une anomalie qualitative (déficit de type II) ou un déficit total en fvW (déficit de type III). Dans sa forme classique (déficit quantitatif de type I), on peut observer une activité basse du facteur VIII:C (dont le fvW est la protéine porteuse), un allongement du temps de saignement et du temps de céphaline avec activateur, avec un temps de Quick normal, ainsi qu’une diminution de l’activité du facteur Willebrand, le plus souvent mesurée par son activité cofacteur de la ristocétine [https://dictionnaire.acadpharm.org/w/Ristocétine] (vWf – RCo).Débutant dans la petite enfance, la maladie est caractérisée par des hémorragies muqueuses et cutanées, spontanées ou provoquées par un traumatisme minime, les hématomes sous-cutanés ou intramusculaires et les hémarthroses étant rares. |
