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Érythrémie

De acadpharm
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Dernière modification de cette page le 20 août 2019
Synonyme(s) : polyglobulie primitive, maladie de Vaquez
Anglais : polycytemia vera
Espagnol : policitemia vera
Étymologie : grec ἐρυθρός eruthrós rouge (vin, cuivre, sang) et αἶμα haîma sang
n. f. Syndrome myéloprolifératif de cause inconnue. Maladie clonale traduisant une atteinte de la cellule souche multipotente qui devient anormalement sensible à l’érythropoïétine suite à une mutation, le plus souvent, de la protéine JAK2 (just another  kinase 2), qui aboutit à une prolifération prédominante sur la lignée érythroblastique. Se traduit par l’élévation de la valeur de l’hémoglobine, de l’hématocrite, de la masse érythrocytaire totale. Evolution chronique avec thromboses.