Ichtyose

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Hypoacousie ←

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Hypoxanthine n. f. Base purique qui se différencie de ladénine par la présence dun groupement OH, au lieu de NH2, sur le carbone 6. Très largement répandue dans le règne animal et végétal, elle est le produit de dégradation, par la nucléoside phosphorylase, de linosine formée elle même…

Hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransférase (HGPRT) n. f. Enzyme qui catalyse la reconversion des deux bases puriques, hypoxanthine et guanine, en nucléotides monophosphate, IMP et GMP, en présence de phosphoribosyl-pyrophosphate (5-PRPP).

Hypoxie n. f. État dun tissu ou dun organe présentant une oxygénation insuffisante. Le déficit doxygène peut avoir des causes variées; elle peut être la conséquence dune hypoxémie, diminution de la quantité d’oxygène contenue dans le sang (baisse de loxygène atmosphérique, par exemple en haute altitude), dune hémoglobinopathie…

Hypoxis n. m. Nom d’un genre d’Hypoxidaceae, mais désignant de façon courante une espèce particulière, H. hemerocallidea Fisch., C.A. Mey & Avé-Lall., plante originaire du sud de l’Afrique, vivace par un bulbe. Présence dans le bulbe de phytostérols (principalement des glucosides de β-sitostérol) et d’un hétéroside (hypoxoside) pharmacologiquement…

Hypromellose n. m. Éther de la méthylcellulose et de lalcool propylique secondaire, donnant naissance à des solutions aqueuses très visqueuses.

Hypsochrome adj. Se dit dun effet qui déplace une bande spectrale dun composé de référence vers une longueur donde plus élevée.

Hysope n. f. Arbrisseau touffu polymorphe vivace (Hyssopus officinalis L., Lamiaceae ex-Labiées) des régions méditerranéennes, cultivé dans toute l’Europe. Feuille et sommités fleuries renferment des composés polyphénoliques (acides - phénols, flavonoïdes), des substances terpéniques (en particulier diterpéniques : marrubiine…) et une huile essentielle de composition variable (existence…

Hystérésis n. f. Persistance dun phénomène quand la cause a disparu.

Hystérie n. f. Névrose dorigine psychogène, sans cause organique établie, caractérisée par des expressions cliniques variées, dune part des troubles de la personnalité avec anxiété et tristesse, hallucinations, délires, mythomanies, dautre part des symptômes somatiques avec chutes, spasmes et contractures, convulsions, hyperalgies.

Hystéroscopie n. f. Examen par endoscopie permettant l’exploration visuelle de lintérieur de lutérus (canal cervical, cavité utérine, endomètre, orifices des trompes utérines).Réalisée à laide dun hystéroscope, elle permet une exploration diagnostique ou une intervention (hystéroscopie chirurgicale).

IAChE

IAS

Iatrogène adj. Qualifie les conséquences indésirables ou négatives, sur létat de santé individuel ou collectif, de tout acte ou mesure pratiqué ou prescrit par un professionnel de santé habilité et qui vise à préserver, à améliorer ou à rétablir la santé. Tout médicament a des effets bénéfiques,…

Iatrogénie n. f. Trouble ou maladie causée par un acte médical (diagnostique ou thérapeutique) ou par ladministration dun médicament (iatrogénie médicamenteuse).

Ibacitabine n. f. Dérivé iodé en 5 de la désoxycytidine, antimétabolite antiviral.

Ibalizumab n. m. Anticorps monoclonal recombinant humanisé  (IgG4), non immunosuppresseur, dirigé contre le cluster de différenciation CD4, récepteur primaire du VIH. Sa fixation au CD4 interrompt la suite des réactions impliquant les corécepteurs de chimiokines, situés à la surface des leucocytes, CD195 (ou CCR5, C‑C chemokine receptor type 5)…

Ibandronate

Ibandronique (acide) n. m. Composé de la classe des biphosphonates dont laction sélective sur le tissu osseux découle de la grande affinité pour les constituants minéraux osseux. In vivo, la résorption osseuse due aux pathologies malignes se caractérise par une ostéolyse osseuse excessive qui nest pas compensée par une…

Iboga n. m. Arbrisseau dAfrique équatoriale (Tabernanthe iboga Baill., Apocynaceae) dont la racine contient des alcaloïdes indolomonoterpéniques (ibogaïne, tabernanthine…) à propriétés hypnofuges, anorexigènes, psychostimulantes de type amphétaminique, devenant hallucinogènes à dose plus élevée ; réputation daphrodisiaque ; neurotoxicité marquée.

Iboxamycine n. f. Antibiotique bactériostatique synthétique de la famille du lincosamide ou de l’oxépanoprolinamide, qui se lie — avec une affinité 70 fois plus grande que celle de la clindamycine — à la grande sous-unité ribosomale des bactéries à Gram négatives et à Gram positives, pour éradiquer les…

Ibrexafungerp n. m. Triterpène hémisynthétique obtenu à partir de l’ enfumafungine, hétéroside triterpénique isolé du milieu de fermentation d’un champignon, Hormonema sp., endophyte des feuilles du genévrier commun (Juniperus communis L., Cupressaceae). Sa structure chimique se distingue de celle du modèle naturel par : a) le remplacement…

Ibritumomab tiuxétan n. m. Anticorps monoclonal IgG1 dorigine murine produit par la technologie de lADN recombinant, dont la cible est un cluster de différenciation (CD20) présent sur les cellules B CD20-positives, et conjugué au chélateur MX-DTPA qui se lie à lyttrium-90. Il se présente sous la forme dune trousse…

Ibrutinib n. m. Molécule inhibant la tyrosine kinase de Bruton, utilisée par voie orale dans certaines leucémies ; lexpression de cette enzyme est augmentée par les lymphocytes B mutés, responsables de la leucémie lymphoïde chronique. Son inhibition provoque lapopotose de ces lymphocytes. Des résistances à librutinib ont…

Ibuprofène n. m. Anti-inflammatoire non stéroïdien du groupe des acides arylpropioniques. Ses propriétés sont liées à une inhibition de la synthèse des prostaglandines et se traduisent par des effets antalgique, antipyrétique; anti-inflammatoire et inhibiteur de courte durée des fonctions plaquettaires.Inscrit sur la liste des Médicaments essentiels de lOMS…

Ibutilide (fumarate d') n. m. Antiarythmique de la classe III selon la classification de Vaughan – Williams. Il est capable de prolonger la durée du potentiel daction et de la période réfractaire au niveau du myocarde en bloquant la sortie des ions potassium et en activant légèrement lentrée des ions…

Icariine n. f. Glycoside de flavonol présent dans Epimedium brevicornum (herbe de la médecine traditionnelle chinoise utilisée dans le traitement de lostéoporose), ayant une activité potentiellement antinéoplasique (lignées cellulaires lymphoïdes malignes), mais surtout réputée pour ses effets aphrodisiaques par la stimulation de la fonction érectile.

Icatibant (acétate de) n. m. Décapeptide de synthèse à structure proche de celle de la bradykinine, mais comptant cinq acides aminés non naturels. Il agit comme antagoniste compétitif sélectif au niveau du récepteur de la bradykinine de type 2 (B2).

ICH (International council for harmonisation of technical requirements ICH (International council for harmonisation of technical requirements for pharmaceuticals for human use ICH (International council for harmonisation of technical requirements for pharmaceuticals for human use) Conférence internationale sur l’harmonisation des exigences techniques pour l’enregistrement des médicaments à usage humain.ICH est l’acronyme d’un conseil international qui est une initiative prise en 1990 par la Commission européenne et la Fédération Internationale de lIndustrie du Médicament (FIIM), ayant pour objectif datteindre un accord…

Ichthyolammonium n. m. Icht(h)yosulfonate dammonium, composé obtenu par sulfatation et ammoniation dun distillat de schistes bitumineux (contenant des poissons fossiles) originaires du Tyrol. Son squelette est formé dun enchaînement de noyaux thiophène.

Ichtyosarcotoxisme n. m. Intoxication alimentaire aux manifestations polymorphes, par ingestion de poissons dont la chair, la peau ou les viscères ont accumulé des toxines produites par des bactéries contaminant gazon algal, algues ou phytoplanctons dont ils se nourrissent.5 -le chélonitoxisme, survenant après ingestion de chair de tortues marines.…

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Iclaprime n. m. Dérivé de la diaminopyrimidine, analogue du triméthoprime, antifolinique par inhibition de la dihydrofolate réductase. Administré par voie IV, il est actif contre différentes bactéries Gram +, dont le Staphylococcus aureus résistant à la méthycilline et vancomycine.

Icosaédrique adj. Qui a la forme dun icosaèdre, solide à 12 sommets, 20 faces planes et 30 arêtes.

Icosanoïde

Icosapent éthyl n. f. Dérivé synthétique, ester éthylique de lacide gras éicosapentaénoïque (ω‑3 tout cis), plus exactement acide icosapentaénoïque, parfois appelé également acide timnodonique, car isolé pour la première fois, à partir du thon.

ICP (Inductively coupled plasma)

Icron n. m. Ensemble formé dun virus et de certains antigènes provenant de lhôte qui héberge ce virus. La notion dicron a été conçue à partir du virus de lhépatite B possédant une enveloppe considérée comme lantigène Australie et le virus lui-même constitué dun certain nombre dantigènes en…

Ictère n. m. Symptôme marquant une augmentation de la bilirubinémie totale colorant en jaune les muqueuses et la peau. Peut être plus ou moins intense et plus ou moins grave, à bilirubine non conjuguée, à bilirubine conjuguée ou aux deux.

Idarubicine n. f. Antibiotique antitumoral ou néoplasique de la classe des anthracyclines, obtenu par hémisynthèse à partir de la daunorubicine ; substance intercalante, inhibitrice des topoisomérases II.

Idarucizumab n. m. Fragment d’anticorps monoclonal humanisé (Fab) qui se lie, avec une très forte affinité, au dabigatran et à ses métabolites glucuronidés, et constitue un agent de réversion spécifique de ces composés. Administré par voie intraveineuse, il réverse, en moins d’une minute, l’activité anticoagulante du…

Idébénone n. f. Analogue synthétique du coenzyme Q, psychostimulant et antioxydant qui améliore les anomalies de la chaîne respiratoire mitochondriale au niveau des cellules musculaires.

Idécabtagène vicleucel n. m. Thérapie cellulaire utilisant la technologie des cellules T-RAC (ou CAR-T cells) de deuxième génération. La partie externe correspond à la chaîne unique d’un anticorps monoclonal dirigé contre l’antigène BCMA (B-cell maturation antigen, CD269, TNFSFR17) exprimé par les plasmocytes de myélome multiple, certaines cellules lymphomateuses et…

Idélalisib n. m. Molécule inhibant la fixation de l’ATP sur le domaine catalytique de la phosphatidylinositol 3 kinase δ, ce qui induit un effet pro-apoptotique sur les lymphocytes B, notamment en s’opposant à l’adhésion des lymphocytes B sur les cellules endothéliales et les cellules stromales de la moelle…

Identification n. f. Établissement de l’identité d’une personne, de la nature d’une chose.

Identification par signature ADN n. f. Méthode qui consiste à chercher, dans un échantillon prélevé dans un milieu donné, des signatures ADN afin d’identifier un individu ou un taxon, voire l’ensemble des individus ou des taxons présents dans ce milieu.

Idiopathique adj. Se dit d’une affection d’étiologie inconnue, sans cause apparente.

Idiosyncrasie n. f. Réaction ou comportement particulier dun sujet à un événement extérieur ou interne.

Idiotie n. f. Diminution partielle ou complète des capacités intellectuelles et sensorimotrices.

Idiotope n. m. Déterminant antigénique situé sur les domaines variables des chaînes lourdes (VH) et légères (VL) dune immunoglobuline (anticorps) ou dun récepteur T (TCR). Il peut être associé ou non au paratope. Lensemble des idiotopes dune même molécule constitue son idiotype.

Idiotype n. m. Ensemble des antigènes caractéristiques de la région variable V dune immunoglobuline (soit lensemble de ses idiotopes) ou dun récepteur T (TCR).

IDL

Idoxifène n. m. Dérivé iodé du triphényléthylène, dont est également dérivé le tamoxifène, modulateur sélectif des récepteurs des œstrogènes (SERM, Selective estrogen receptor modulators).

Idrocilamide n. m. Amide de lacide cinnamique et de léthanolamine, anti-inflammatoire.

Acide iduronique n. m. Acide uronique dérivé de lidose, épimère du glucose, constituant de certains glycosaminoglycanes tels que lhéparine et le dermatane sulfate (glycosaminoglycane présent dans la peau, les vaisseaux, les tendons et le poumon).

Idursulfase n. f. Protéine humaine recombinante de 76 kDa de type sulfatase. Elle comprend 525 acides aminés et inclut huit sites de glycosylation. Les résidus mannose-6-phosphates des chaînes oligosaccharidiques permettent une reconnaissance cellulaire spécifique suivie dinternalisation. Lenzyme, administrée par voie intraveineuse, est capturée dans les lysosomes cellulaires…

If n. m. Nom désignant des arbres ou arbustes de la famille des Taxaceae (Gymnospermes) ; espèces de lhémisphère nord, à feuilles persistantes linéaires aplaties en aiguilles ; graine entourée dun arille rouge (pseudo-fruit). Présence dans tous les organes (à lexception de larille) de constituants toxiques, diterpènes tricycliques…

Ifenprodil (tartrate d') n. m. Antagoniste des récepteurs alpha-adrénergiques. Est également un antagoniste du récepteur du NMDA (N-methyl-D-aspartate receptor), ce qui en fait un candidat potentiel pour certaines affections du système nerveux central (analgésique, neuroprotecteur, anti-convulsivant, antiparkinsonien).

IFN

Ifosfamide n. m. Isomère du cyclophosphamide, agent bis(alkylant) de la classe des moutardes à lazote. Cest une prodrogue qui est activée, par le cytochrome P450 CYP3A4, en 4-hydroxyifosfamide qui se décompose spontanément pour générer une moutarde phosphoramide (alkylante) et de lacroléine (qui engendre la toxicité vésicale). La chaîne…

Ig

IgA

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Dernière modification de cette page le 24 février 2017

Synonyme(s) : ichthyose
Anglais : ichtyosis
Espagnol : ictiosis
Étymologie : Grec ἰχθύς ikhthús, génitif ἰχθύος ikhthúos, poisson et suffixe –ose maladie.

n. f. Terme générique d'une famille de maladies de la peau marquées par un épaississement de l'épiderme avec craquelures et squames lui donnant l'aspect de peau de poisson. Les propriétés protectrices de l'épiderme, contre la perte hydrique ou la pénétration intradermique d'agents infectieux ou d'allergènes, sont altérées. Elles peuvent survenir en complications de maladies systémiques : lymphome de Hodgkin, infection (lèpre, VIH), autoimmunopathie (dermatomyosite, LED), sarcoïdose, endocrinopathie (hyperparathyroïdisme, hypopituitarisme, hypothyroïdisme), syndrome de Refsum. Elles peuvent aussi être héréditaires, soit congénitales soit se révéler dans la première année de vie. Il existe les formes avec des signes exclusivement dermatologiques et des formes associées à des signes extracutanés, notamment neurologiques. Dans les formes se révélant dans la première année de vie, l'ichtyose vulgaire, la plus fréquente (1 sur 250 naissances), la moins sévère et de transmission autosomique dominante, se révèle par de larges plaques squameuses sur le cou, le visage et les zones de flexion, tandis que l'ichtyose de transmission liée à l'X, la seconde en terme de fréquence (1 sur 6 000 garçons) est due à une mutation du gène STS (chr Xp22.32) codant pour l'arylsulfatase C. Son déficit provoque, chez le nourrisson de 3 à 5 mois, une ichtyose noire avec opacité cornéenne épargnant la vision et une cryptorchidie. Les formes congénitales qui affectent la structure de l'ectoderme, tissu embryologique de l'épiderme, ont un mode de transmission variable, spécifique à chaque maladie. Il en est décrit des formes bulleuses et non bulleuses, chacune pouvant présenter une symptomatologie dermatologique ou être dermatologique et extracutanée :

1- les maladies bulleuses avec signes exclusivement dermatologiques classées dans l'ichtyose malgré l'absence de squames. Elles regroupent :
1-1- l'érythrodermie congénitale ichtyoforme bulleuse (ECIB), synonyme hyperkératose, maladie épidermolytique par anomalie génétique de l'ectoderme transmise sur le mode autosomique dominant ;
1-2- l'ichtyose de Siemens, ichtyose transmise sur le mode autosomique dominant ; elle affecte le gène de la kératinase-2 (chr 17) qui fragilise la couche granuleuse de l'épiderme.

2- les maladies non bulleuses avec signes exclusivement dermatologiques. Elles comprennent :
2-1- l'ichtyose Arlequin, dermatose congénitale par hyperkératose de l'ensemble de l'épiderme qui est rigide, dur, croûteux, brunâtre, exposant le nouveau-né à des troubles respiratoires, alimentaires et infectieux avec menace vitale ;
2-2- l'ichtyose lamellaire, groupe de trois types de maladies congénitales transmises sur le mode autosomique récessif : type 1 par mutations du gène TGM1 (chr 14q11) qui code la kératinocyte-transglutaminase ; type 2 par mutation d'un gène (chr 2q33-q35) ; type 3 par mutation du gène NCIE2 (chr 17p13.2-13.1). L'ichtyose s'installe, le plus souvent dès la naissance, par un tableau clinique de « bébé collodion » ; par la suite, après desquamation de la pellicule collodionnée, la peau reste plus ou moins érythémateuse couverte de squames de couleur et de taille variables. Plusieurs phénotypes se distinguent selon la taille des squames, la présence ou non d'érythème, l'existence ou non de lésions palmoplantaires et unguéales, le degré d'ectropion, l'atteinte du cuir chevelu, l'intensité du prurit et l'intolérance à la chaleur ;
2-3- l'érythrodermie congénitale ichtyoforme non bulleuse (ECINB) dermatose ichtyoforme transmise sur le mode autosomique récessif montrant à la naissance le phénotype « bébé collodion », qui s'estompe en quelques semaines. Le patient se présente avec une hyperkératose des paumes, des plantes palmaires et des érosions épidermiques.

3- les ichtyoses avec atteintes dermatologiques et extracutanées. Elles regroupent cinq syndromes :
3-1- le syndrome CEDNIK, pathologie neurocutanée héréditaire transmise sur le mode autosomique récessif, par mutation du gène SNAP29 (chr 22q11.2) altérant une protéine SNARE. Le patient présente une dysgénésie cérébrale, avec neuropathie, ichtyose et kératodermie palmoplantaire ;
3-2- le syndrome de Netherton, dermatose très rare par mutation du gène SPINK5 (chr 5q31-q32) qui diminue la production de l'inhibiteur de l'élastase-2 (auparavant dénommé LEKTI) et l'activité kallikréines de l'ectoderme, altérant l'activité protéasique de l'épiderme ;
3-3- la trichothiodystrophie (TTD), groupe hétérogène de dermatoses congénitales rares transmises sur le mode autosomique récessif par mutation des gènes XPD (ERCC2) (chr 19q13.2-q13.3), XPB ou TTDA codant un facteur de transcription TFIIH réparateur d'ADN et provoquant un déficit en aminoacides soufrés dans les tissus de l'ectoderme et du neuroectoderme. Elles peuvent être subdivisées en cinq sous-types B-C-D-E selon la sensibilité des cellules épidermiques aux rayons UV et le gène siège de la mutation ;
3-4- le syndrome IFAP (Ichtiosis follicularis alopecia and photophobia syndrome) dermatose transmise sur le mode lié à l'X par mutation non-sens du gène MBTPS2 (chr X p22.11-23.13) altérant la métalloprotéinase à zinc MBTPS2. Le patient présente une ichtyose folliculaire, une alopécie et une photophobie ;
3-5- le syndrome de Chanarin – Dorfman, dermatose transmise sur le mode autosomique récessif par mutation du gène ABHD5/CGI-58 (chr 3p21) codant une triglycéride-lipase (ATGL) du catabolisme lysosomal des lipides tissulaires. Cette pathologie est un sous-groupe de la maladie de Gaucher type 2 : le nouveau-né est de phénotype « bébé collodion » évoluant au mieux vers une peau normale, le sujet restant affecté par les autres complications tissulaires de la maladie de Gaucher ;
3-6- le syndrome de Neu – Laxova, dermatose transmise sur le mode autosomique récessif de bases génétiques et étiologiques non connues (2012) qui se traduit par un retard de croissance intra-utérine sévère, une microcéphalie importante avec atteinte du SNC, une déformation crâniofaciale avec dysmorphie faciale, hypoplasie pulmonaire, restriction de la surface de la peau créant une tension cutanée extrême, un proptosis sévère avec ectropion et déformation des lèvres, un œdème généralisé entraînant le plus souvent un décès en période périnatale.