Leucodystrophie

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Leporipoxvirus Genre de virus de la famille des Poxviridae responsable : 1- de la myxomatose du lapin ; 2- de la fibromatose du lapin, du lièvre et de lécureuil.

Lèpre n. f. Maladie infectieuse d’étiologie bactérienne due à Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen. La lèpre humaine est une affection peu contagieuse, généralisée, chronique et d’évolution lente associée à un tropisme cutané et nerveux. Elle est transmise par des gouttelettes d’origine buccale ou nasale, lors de contacts…

Lépreux adj. et n. m. Qui est atteint de la lèpre.

Lépromine Cf test à la lépromine.

Leptine n. f. Hormone peptidique sécrétée par les adipocytes, agissant sur des récepteurs spécifiques localisés dans le noyau arqué de lhypothalamus en freinant le comportement alimentaire, doù sa qualification dhormone de la satiété en opposition aux ghrélines.

Leptocurare n. m. Curarisant dont la molécule est longue et flexible.

Leptospira Genre bactérien de la famille des Leptospiraceae et appartenant à lordre des Spirochaetales. La classification traditionnelle sépare lespèce L. biflexa, bactérie aquicole saprophyte non pathogène et lespèce Leptospira interrogans, pathogène agent de la leptospirose. Actuellement, par hybridation de lADN, sont distinguées au moins 19 espèces…

Leptospiraceae Famille de Spirochètes mobiles, à Gram négatif, de forme hélicoïdale, aérobies, responsables de zoonoses répandues dans le monde entier, atteignant les rongeurs et les animaux domestiques.

Leptospirose n. f. Nom générique pour des zoonoses infectieuses à caractère épidémique, professionnelles ou associées aux loisirs en milieu aquatique, dues à des bactéries à Gram négatif, du genre Leptospira, présentes dans des eaux polluées. Contagion humaine en période estivo-automnale par contact avec l’eau contaminée et pénétration du…

Lercanidipine (chlorhydrate de) n. f. Antihypertenseur antagoniste calcique de la famille des dihydropyridines. Bloque sélectivement les canaux calciques voltage-dépendants de type L. Son action antihypertensive est liée à un effet relaxant direct sur les muscles vasculaires lisses. Lisomère S est le plus actif, mais cest le racémique qui est utilisé.

Lesch-Nyhan (maladie de)

Lésinurad n. m. Composé uricosurique de synthèse agissant par inhibition du transporteur membranaire du tubule rénal proximal, lURAT1 (Urate anion exchanger 1), entraînant une diminution de la réabsorption rénale de lacide urique et une augmentation de son excrétion urinaire.

Lésion n. f. Altération anatomique et histologique ; peut être due à un traumatisme, à laction dun virus, dune bactérie, dun parasite, à une intoxication (alcool, tabac, héroïne...), au dysfonctionnement dun organe.

Létal adj. Qui entraîne la mort (pathologie létale, gène létal, dose létale).

Létalité n. f. Risque potentiel qu’ont les personnes souffrant d’une affection donnée (maladie, blessure, lésion...) d’en mourir. En épidémiologie, ce risque est mesuré par le taux de létalité qui est la proportion de sujets décédés par rapport au nombre de cas.

Létermovir n. m. Antiviral, dérivé des 3,4-dihydroquinazolines, appartenant à la nouvelle classe des inhibiteurs interagissant spécifiquement avec des protéines du complexe terminase du cytomégalovirus (CMV). Ces protéines, pUL56 et pUL89, sont essentielles pour le clivage de l’ADN viral et son empaquetage dans les virions nouvellement formés.…

LétibotulinumtoxineA n. f. Complexe protéique purifié de neurotoxine botulique de type A, produit par fermentation de la souche de Clostridium botulinum CBFC26. Voir : AbobotulinumtoxineA ; IncobotulinumtoxineA ; OnabotulinumtoxineA.

Létostéine n. f. Dérivé de la cystéine, cyclisé en un composé à noyau thiazolidine.

Létrozole n. m. Inhibiteur non stéroïdien de laromatase agissant en se liant de façon compétitive à la fraction hème du complexe cytochrome P450–aromatase. Il prévient ainsi la conversion de landrostènedione, principalement en estrone et estradiol.Inscrit à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2008, 2334).

Leucaphérèse n. f.

Leucémie n. f. Nom générique pour des hémopathies malignes caractérisées par une prolifération anarchique des leucocytes et de leurs précurseurs dans les organes hématopoïétiques et, éventuellement, dans le sang. Le premier signe dalerte est souvent révélé par un hémogramme anormal. On distingue les leucémies aiguës (surtout lymphoblastiques et…

Leucine (Leu, L) n. f. Acide aminé ramifié, cétogénique indispensable chez lHomme.

Leucinose n. f. Maladie métabolique héréditaire par mutation des gènes BCKDHA (chr 19q13.1-13.2), BCKDHB (chr 6p22-21) ou DBT (chr 1p31) codant pour les sous-unités E1α, E1β, et E2 de la décarboxylase α-céto-acide. Transmise sur le mode autosomique récessif, le déficit bloque le métabolisme du céto-analogue dacides aminés ramifiés…

Leucoanthocyane n. m. Nom ancien pour proanthocyanidol.

Leucoblaste n. m. Cellule jeune hématopoïétique qui désigne aussi bien une cellule myéloïde, cest-à-dire un myéloblaste, quune cellule lymphoïde, cest-à-dire un lymphoblaste.

Leucocianidol n. m. Nom désignant un des isomères du 3,4,5,7,3’,4’-hexahydroxyflavane, d’origine naturelle ou hémisynthétique. Propriétés veinotoniques et vasculoprotectrices ; augmente la résistance des vaisseaux et diminue leur perméabilité (propriétés classiquement désignées par vitaminiques P).

Leucocyte n. m. Cellule produite par la moelle osseuse, principalement présente dans le sang mais aussi dans les organes lymphoïdes (lymphocytes dans les ganglions, dans la rate). La durée de vie des leucocytes dans le sang est de quelques jours en moyenne. Ils interviennent dans la défense…

Leucocytose

Leucodérivé n. m. Nom utilisé dans la chimie des colorants pour désigner un composé incolore. La perte de coloration dun composé initialement coloré se produit lorsque le groupement chromophore est réduit, ce qui diminue la conjugaison des doubles liaisons responsables de la coloration initiale.

Leucodermie n. f. Hypopigmentation ou apygmentation de zones de lépiderme par déficit ou absence de mélanine. Elle peut être congénitale, comme dans lalbinisme, ou acquise, par exemple dans la lèpre, le psoriasis, la syphilis, le vitiligo ou le tissu cicatriciel dune plaie.

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Leucoencéphalite n. f. Affection neurodégénérative par démyélinisation de territoires de la substance blanche de lun des hémisphères de lencéphale ou du cervelet. La symptomatologie clinique affecte la région innervée par le territoire cérébral atteint, avec troubles moteurs, sensitifs et psychiques.

Leuconostoc Genre bactérien de la famille des Streptococcaceae. Cocci sphériques ou lenticulaires à Gram positif, immobiles, non sporulés, associés par deux ou en courtes chaînettes. Culture sur milieu glucosé avec dégagement gazeux par différence avec les autres bactéries de la famille. Bactéries lactiques opportunistes, rarement rencontrées…

Leucopénie n. f. Diminution du nombre des leucocytes sanguins circulants en dessous de 4 G/L, soit en dessous de 4000/µL.

Leucopoïèse n. f. Formation des leucocytes dans la moelle osseuse.

Leucorrhée n. f. Élimination physiologique, par la vulve, de sécrétions du vagin et/ou du col utérin. Fluides, blanchâtres, indolores, leur volume varie selon la période du cycle menstruel. Chez la femme enceinte, les modifications de lambiance hormonale augmentent la glaire cervicale et la desquamation de la muqueuse vaginale.

Leucose n. f. Prolifération leucocytaire. Terme désuet en pathologie humaine, remplacé par leucémie. Employé en médecine vétérinaire (leucose des mammifères) pour désigner les proliférations tumorales des tissus producteurs des leucocytes, fréquentes surtout chez le chien, les bovins et certains oiseaux.

Leucostase n. f. Accumulation, au niveau des capillaires pulmonaires et cérébraux, de cellules blastiques leucémiques dont ladhérence augmentée et la faible déformabilité entraînent une hyperviscosité sanguine, en cas de forte hyperleucocytose. Se manifeste par une détresse respiratoire daggravation rapide, avec hypoxémie sévère.

Leucotriène (LT) n. m. Nom de composés lipidiques de la famille des éicosanoïdes possédant 3 à 5 doubles liaisons, initialement isolés dans les leucocytes. Ils sont synthétisés, sous laction de lipo-oxygénases et de leucotriènes synthétases, à partir de différents acides gras polyinsaturés des phospholipides membranaires et, en particulier,…

Leucovorine n. f. Métabolite de lacide folique (mélange racémique).

Leuproréline n. f. Nonapeptide de synthèse (5-oxoPro-His-Trp-Ser-Tyr-D-Leu-Leu-Arg-ProNHCInscrite sur la liste des Médicaments essentiels de lOMS et à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2008, 1442).

Lév– Préfixe indiquant une action vers la gauche ou dans le sens contraire des aiguilles dune montre, par exemple le lévulose (fructose) qui dévie vers la gauche le plan de polarisation de la lumière.

Lévalbutérol (chlorhydrate de) n. m. Antiasthmatique énantiomère R de lalbutérol racémique (salbutamol). Il sagit dun agoniste puissant des récepteurs β2-adrénergiques bronchiques conduisant à un effet bronchodilatateur.

Lévamisole (chlorhydrate de) n. m. Dérivé de limidazole et du thiazole.Inscrit sur la liste des Médicaments essentiels et à la Pharmacopée Européenne (monographie 04/2015, 0726).

Lévamlodipine (maléate de) n. f. Molécule de la famille des dihydropyridines, énantiomère (S) de l’amlodipine, modulateur allostérique qui agit sur les canaux calcium de type L. L’amlodipine est le mélange racémique des deux énantiomères (S) et (R).

Lévétiracétam n. m. Antiépileptique structuralement différent des autres substances actives anticomitiales existantes, proche du brivaracétam. Son mécanisme daction est mal élucidé : il agirait sur les concentrations calciques intraneuronales en bloquant les canaux calciques et en réduisant la libération du calcium des réserves intraneuronales ; il agirait aussi…

Lév- Lévo- Préfixe signifiant que le composé est chiral et lévogyre.

Lévobunolol (chlorhydrate de) n. m. Isomère lévogyre dun bêta-bloqueur non sélectif de type aryloxypropanolamine. Antihypertenseur.

Lévobupivacaïne (chlorhydrate de) n. f. Énantiomère S de la bupivacaïne, anesthésique local à longue durée daction. Elle agit en bloquant la conduction des nerfs sensitifs et moteurs principalement par action sur les canaux sodiques de la membrane cellulaire, mais aussi en bloquant les canaux potassiques et calciques. De plus, elle…

Lévocabastine (chlorhydrate de) n. f. Isomère lévogyre dun antihistaminique HInscrite à la Pharmacopée Européenne (monographie 07/2014, 1484).

Lévocarnitine

Lévocétirizine (dichlorhydrate de) n. f. Antihistaminique, Énantiomère R de la cétirizine, antagoniste des récepteurs périphériques H ayant peu deffets sédatifs et dépourvu deffets anticholinergiques.

Lévodopa (L-DOPA) n. f. Acronyme de 3,4-dihydroxyphénylalanine. Antiparkinsonien, précurseur métabolique de la dopamine pénétrant dans le cerveau par transport actif pour y être transformé en dopamine, améliorant ainsi lakinésie, la rigidité, les tremblements (amélioration moindre) et diminuant lapathie.Inscrite, en association avec la carbidopa, sur la liste des Médicaments essentiels…

Lévodropropizine n. f. Antitussif énantiomère S de la dropropizine, agit comme antitussif périphérique, sans action sur le système nerveux central.Inscrite à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2011, 1535).

Lévofloxacine n. f. Antibactérien énantiomère S de lofloxacine, appartient à la famille des fluoroquinolones. Elle agit sur le complexe ADN/ADN-gyrase et sur la topoisomérase IV.Inscrite sur la liste des Médicaments essentiels de lOMS.

Lévofolinate

Lévogyre adj. Qualifie une substance chirale qui dévie le plan de polarisation de la lumière polarisée dans le sens inverse des aiguilles dune montre pour un observateur se situant face à la lumière incidente.

Lévomenthol Cf menthol.

Lévomépromazine n. f. Isomère lévogyre dune phénothiazine neuroleptique de 1Inscrite à la Pharmacopée Européenne, monographie 01/2008, 505 (chlorhydrate de) et 925 (maléate de)

Lévométhadone (chlorhydrate de) n. f. Analgésique opioïde de synthèse. La lévométhadone est lénantiomère actif (configuration R) de la méthadone.Inscrite à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2008, 1787).

Lévomilnacipran n. m. Composé inhibiteur de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (IRSN).

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Dernière modification de cette page le 21 février 2017

Anglais : leukodystrophy
Espagnol : leucodistrofia
Étymologie : Grec λευκός leukós brillant, pur, blanc, δυσ dus dys- préfixe exprimant difficulté, malheur et τροφή trophế action de nourrir, nourriture, aliment, genre de vie.

n. f. Terme générique désignant une famille de neuropathies dégénératives héréditaires caractérisées par la démyélinisation de la substance blanche du cerveau, suite à une anomalie du catabolisme de certains lipides complexes. Il existe des formes autosomiques ou liées à l'X, récessives ou dominantes se déclarant chez l'enfant ou à l'âge adulte. Elles sont marquées par l'extension irréversible de troubles nerveux, psychomoteurs et sensoriels.

Leucodystrophie autosomique dominante de l'adulte

Anglais : autosomal dominant adult-onset leukodystrophy
Espagnol : leucodistrofia autosómica dominante de aparición en adultos

Leucodystrophie provoquée par la duplication du gène LMNB1 (chr 5q23) codant pour la surproduction de lamine-B1.

Leucodystrophie à cellules globoïdes


Cf maladie de Krabbe.

Leucodystrophie cérébrale progressive

Anglais : progressive cerebral leukodydtrophy
Espagnol : leucodistrofia cerebral progresiva

Destruction progressive de la gaine de myéline du système nerveux avec atteinte motrice irréversible. La réaction inflammatoire des cellules gliales produit une hyperprotéinorachie.

Leucodystrophie familiale progressive

Synonyme(s) : maladie de Pelizaeus-Merzbacher
Anglais : hereditary adult-onset leukodystrophy
Espagnol : leucodistrofia hereditaria progresiva

Leucodystrophie hypomyélinisante par mutations du gène PLP1 (chr Xq22) altérant le protéolipide PLP1 de la myéline du tissu cérébral. De transmission récessive liée à l'X dans sa forme classique, elle s'installe au cours de l'enfance avec hypotonie, retard intellectuel et nystagmus pour évoluer rapidement vers une ataxie, athétose et quadriplégie spastique avec une espérance de vie raccourcie. La forme néonatale associe cliniquement nystagmus, hypotonie majeure et convulsions. Le handicap moteur et l'aphasie sont de règle. Le décès survient le plus souvent avant 30 ans. Une forme atténuée est décrite.

Leucodystrophie avec insuffisance surrénale


Cf adrénoleucodystrophie.

Leucodystrophie métachromatique

Synonyme(s) : maladie de Scholz-Greenfield, sphingolipidose sulfatidique de Scholtz, mucosulfatidose
Anglais : metachromatic leukodystrophy
Espagnol : leucodistrofia metacromática

Maladie lysosomale héréditaire par mutation du gène ARSA (chr 22q13) provoquant un déficit en arylsulfatase A ou du gène PSAP (chr 10q21-q22) provoquant le déficit en saposine B. Transmise sur le mode autosomique récessif elle se traduit par une accumulation tissulaire de cérébrosides-sulfates avec métachromasie des tissus et démyélinisation du système nerveux central et périphérique. Cette mucosulfatidose se présente sous trois formes : 1- la forme infantile la plus fréquente et la plus sévère apparaissant entre 1 et 3 ans au moment de l'acquisition de la marche. La fonction cognitive étant préservée, elle est marquée par la détérioration importante du système nerveux central avec cécité, dysphasie, perte de la marche et de la station debout puis coma. Le plus souvent, la maladie évolue vers la mort en cinq à six ans après le début de la maladie 2- la forme juvénile qui survient entre 4 et 12 ans avec des troubles du comportement, une baisse des fonctions cognitives et psychiques et des troubles du langage. Il y a atteinte motrice tardive et progressive avec parfois crises convulsives. Décès vers l'âge de vingt ans 3- la forme adulte rare, mais grave, par perte progressive des facultés mentales. Elle évolue vers la démence puis le décès dans les mois qui suivent l'apparition de la maladie.