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Pemphigus vrai

De acadpharm
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Dernière modification de cette page le 13 janvier 2016
Anglais : pemphigus
Espagnol : pénfigo
Étymologie : grec πέμφιξ pémphix bulle, ampoule
n. m. Groupe de dermatoses auto-immunes, intraépidermiques, bulleuses, extensives, chroniques, rares, caractérisées par des auto-anticorps dirigés contre les protéines transmembranaires qui constituent les desmosomes. On distingue : 1- le pemphigus vulgaire avec érosions buccales et/ou des autres muqueuses, des bulles flasques en peau saine et une fragilité cutanée ; 2- le pemphigus vulgaire superficiel où il n'y a pas d'atteinte muqueuse ; 3- le pemphigus vulgaire paranéoplasique plus rare, mais plus grave, compliqué parfois d'atteintes pulmonaires mettant en jeu le pronostic vital.