Zellweger (syndrome de)

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Xanthomatose ←

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Xylométazoline (chlorhydrate de) n. f. Dérivé sympathomimétique α‑adrénergique apparenté à la naphtazoline. Présente des propriétés vasoconstrictrices qui réduisent le gonflement et la congestion des muqueuses.Inscrite sur la liste des Médicaments essentiels de lOMS et à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2008, 1162).

Xylophage adj. Qui mange le bois, se dit des insectes qui se nourrissent de bois.

Xylose n. m. Aldopentose présent dans la paroi des cellules végétales sous forme de xylanes, abondant dans lhémicellulose. Nétant pratiquement absorbé chez lHomme que par diffusion passive, non métabolisé et rapidement éliminé, il est utilisé en biologie médicale dans le test au D‑xylose pour le dépistage des états…

YAC (Yeast artificial chromosome) Chromosome artificiel de levure, chromosome obtenu par une technique de clonage consistant à implanter de longs fragments dADN dans une levure convenablement choisie.

Yèble

Yersin (bacille de)

Yersinia Genre composé de coccobacilles à Gram négatif de la famille des Enterobacteriaceae non capsulés, non sporulés. Toutes les espèces de Yersinia sont sensibles à certains antibiotiques (cyclines, aminosides).

Yersiniose n. f. Pathologie infectieuse de lintestin ou du mésentère, due aux différents biotypes et sérotypes de Yersinia. Le pouvoir pathogène de Y. enterocolitica et Y. pseudotuberculosis est attaché à leur prolifération dans les cellules intestinales et à la sécrétion dendotoxines. Le premier, Y. enterocolitica, envahit…

Ylang-ylang n. m. Arbre denviron 3 mètres, originaire de Malaisie (Cananga odorata Lam. Annonaceae), dont les branches sabaissent à la façon dun saule pleureur, à fleurs très odorantes disposées en grappes.

Yocto (y) Préfixe qui, placé devant une unité, multiplie celle-ci par 10.

Yohimbe n. m. Grand arbre de lAfrique équatoriale (Pausinystalia johimbe (K. Schum.) Pierre ex Beille, Rubiaceae). Présence, dans lécorce du tronc, dalcaloïdes indolomonoterpéniques, pour la plupart à squelette yohimbane (yohimbine majoritaire, corynanthine…). Propriétés pharmacologiques dues à la yohimbine ; évaluation clinique insuffisante ; effets indésirables dominés par tachycardie,…

Yohimbine n. f. Alcaloïde indolomonoterpénique à squelette yohimbane, extrait industriellement de lécorce de tronc du yohimbe, Pausinystalia johimbe (K. Schum.) Pierre ex Beille, Rubiaceae. À faible concentration, elle bloque les récepteurs α2‑adrénergiques, doù levée de leur effet rétro‑inhibiteur dans les neurotransmissions catécholaminergiques et augmentation de la libération de…

Yopo n. m. Nom vernaculaire de lAnadenanthera peregrina (L.) Speg. (précédemment Piptadenia peregrina [L.] Benth.), Fabaceae ex-Légumineuses, arbre de lAmérique tropicale (bassin de lOrénoque, Antilles). Présence dans la graine d’alcaloïdes indoliques dérivés de la tryptamine (N,N-diméthyltryptamine, 5-hydroxydiméthyltryptamine [bufoténine],…) ; puissante activité psychotrope hallucinogène qualifiée d’enthéogène, mise à profit…

Yotta (y) Préfixe qui, placé devant une unité, multiplie celle-ci par 10.

Young (module de) n. m. Caractéristique mécanique dun matériau qui correspond à sa raideur et qui relie la contrainte de traction (ou de compression) à la déformation dans le cas dun matériau homogène isotrope. Il sexprime généralement en mégapascals (MPa). Un matériau dont le module de Young est très élevé…

Young (syndrome de) n. m. Pathologie génétique, de transmission vraisemblablement autosomique récessive, avec sécrétion dun mucus anormalement visqueux par lépididyme, les bronches et les sinus. Il se présente, cliniquement, sous forme dune bronchiectasie avec infections respiratoires et infertilité, par azoospermie.

Ypérite n. f. Molécule de la famille des thioéthers, de formule brute CS, se présentant sous la forme dun liquide visqueux (température de fusion 13,5 °C ; température d’ébullition 216 °C). Composé cytotoxique, incapacitant et vésicant, qui a la capacité de former de grandes vésicules au contact de la peau. Composé…

Yttrium n. m. , élément de transition, de la 3 période), de configuration électronique [Kr]4d15s2. Classé parmi les terres rares, lyttrium possède 33 isotopes dont le plus stable, le 89, est utilisé dans différents domaines, notamment dans la confection de luminophores rouges pour les écrans cathodiques.

Z

Zafirlukast n. m. Antiasthmatique antagoniste puissant et sélectif des récepteurs aux leucotriènes, avec une grande affinité pour le récepteur CysLT, importants médiateurs proasthmatiques qui se lient aux récepteurs présents dans les voies aériennes respiratoires où ils induisent un effet bronchoconstricteur, une augmentation de la sécrétion de mucus, de…

Zalcitabine n. f. Dérivé de la cytosine sans fonction alcool en positions 2 et 3 dans le noyau ribose. Inhibiteur de la transcriptase inverse.

Zaléplon n. m. Hypnotique de la classe des pyrazolopyrimidines. Il se fixe, de façon préférentielle, sur la sous-unité α en induisant des effets sédatifs et hypnotiques. Son profil pharmacologique diffère de celui des benzodiazépines ou des dérivés non diazépiniques comme la zopiclone ou le zolpidem. Il induit peu…

Zaltoprofène n. m. Anti‑inflammatoire non stéroïdien, de la famille des acides arylacétiques ramifiés (groupe des propioniques).

Zanamivir n. m. Antiviral inhibiteur sélectif de la neuraminidase (ou sialidase), glycohydrolase de surface du virus de la grippe responsable de la libération des particules virales nouvellement formées à partir des cellules respiratoires infectées, et donc de la dissémination du virus.Inscrit à la Pharmacopée Européenne (monographie 04/2015, 2611).

Zanidatamab n. m. Anticorps monoclonal humanisé, biparatopique immunoglobuline G1 (IgG1), qui cible deux épitopes différents, non chevauchants, du récepteur 2 du facteur de croissance épidermique (HER2) de l’antigène associé aux tumeurs humaines (AAT, en anglais : TAA, pour tumour-associated antigen), ECD2 et ECD4, avec des activités immunomodulatrices et…

Zanubrutinib n. m. Molécule de synthèse, inhibiteur puissant et sélectif qui, en se liant de façon covalente à la tyrosine kinase de Bruton, BTK (Bruton’s tyrosine kinase), linactive de façon irréversible. La tyrosine kinase de Bruton est une kinase non récepteur située en aval du récepteur membranaire des…

Zavégépant n. m. Petite molécule de synthèse, antagoniste du récepteur du neuropeptide relié au gène de la calcitonine ou PRGC (en anglais CGRP, calcitonin gene-related peptide).Les migraines peuvent parfois, chez certains patients, s’accompagner de phénomènes sensoriels regroupés sous le nom d’« aura ». Ces auras précèdent la crise et durent…

Zéaralénone n. f. La zéaralénone est une fusariotoxine, de nature lactone macrocyclique, dotée d’une forte affinité à l’égard des récepteurs des œstrogènes. Cette mycotoxine est un substrat pour plusieurs enzymes impliquées dans la synthèse et le métabolisme des stéroïdes. C’est un perturbateur endocrinien naturel. Elle est produite par…

Zéaxanthine n. f. Caroténoïde de couleur jaune appartenant au groupe des xanthophylles ; isomère de la lutéine, présente comme elle dans le jaune d’œuf et surtout dans divers végétaux, elle est obtenue par extraction (en particulier à partir de la rose d’Inde [Tagetes erecta L., Asteraceae ex-Composées]) ou…

Zeeman (effet) n. m. Effet qui survient quand un intense champ magnétique est appliqué à une vapeur atomique ; il apparaît une dégénérescence des niveaux énergétiques électroniques donnant naissance à plusieurs raies.

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Zéodratation n. f. Technique de déshydratation utilisant des zéolithes (cristaux formés dun squelette microporeux daluminosilicate, dont les espaces vides connexes sont initialement occupés par des cations et des molécules deau), réalisée sous vide à faible température (entre -20 °C et +30 °C). Elle est employée dans le domaine…

Zéolithe n. f. Nom générique de tectosilicates hydratés, de formule générale , où n est le nombre de charges du cation alcalin ou alcalinoterreux M (tectosilicate : type particulier de silicates dans lesquels les quatre atomes doxygène de la silice sont liés à des atomes voisins). La charpente…

Zepto (z) Préfixe qui, placé devant une unité, multiplie celle-ci par 10.

Zeste n. m. Épicarpe des fruits (hespérides, agrumes) des Citrus riche en poches à essence. Exemple : écorce ou zeste dorange amère.

Zetta (z) Préfixe qui, placé devant une unité, multiplie celle-ci par 10.

Ziconotide n. m. →Version synthétique de lω-conotoxine MVIIA (ω-MVIIA 70), qui est un peptide présent dans le venin d’un escargot marin piscivore, le cône mage du Pacifique, Conus magus L., Conidae, dont la séquence des 25 acides aminés est : Il doit être administré en perfusion continue via…

Zidovudine n. f. Nucléoside pyrimidinique de synthèse, à groupe azide NInscrite sur la liste des Médicaments essentiels de lOMS et à la Pharmacopée Européenne (monographie 07/2014, 1059).

Ziehl – Neelsen (coloration de) n. f. Technique de coloration différentielle utilisée, en bactériologie, pour mettre en évidence des bactéries dites acido-alcoolo-résistantes, espèces du genre Mycobacterium (bacilles de la tuberculose et de la lèpre) et, en parasitologie, les espèces des genres Cryptosporidium, Cyclospora ainsi que différents œufs de parasites. coloration de Ziehl-Armand…

Zieve (syndrome de) n. m. Pathologie métabolique rare induite par la consommation excessive et prolongée de boissons alcoolisées. Cliniquement, elle associe la triade ictère – hyperlipoprotéinémie type IV – anémie hémolytique, à des douleurs abdominales, parfois pseudochirurgicales, et à un amaigrissement. Le syndrome est résolutif après sevrage en 10 à…

Zika Cf virus Zika.

ZIKV Cf virus ZIKA.

Zileuton n. m. Antiasthmatique inhibiteur direct et réversible de la 5‑lipoxygénase limitant la formation des leucotriènes LTC, importants médiateurs proasthmatiques qui se lient aux récepteurs présents dans les voies aériennes respiratoires.

Zilucoplan n. m. Peptide macrocyclique de synthèse qui se lie spécifiquement au complément humain C5, avec une grande affinité : il inhibe de manière compétitive la liaison de C5 à C3b et bloque le clivage de C5 par les convertases C5 et l’assemblage du complexe d’attaque C5b-C9 de…

Zimmerlin (syndrome de) n. m. Pathologie génétique provoquant une forme de myopathie primitive, progressive, bilatérale avec dysgénésie de fibres des muscles squelettiques. Elle se présente sous forme datrophie des muscles les plus volumineux de la moitié supérieure du corps.

Zinc n. m.  ; 75 % du zinc est utilisé sous sa forme métallique. Les 25 % restants sont employés sous forme de sels.

Zincose n. f. Pneumoconiose due à linhalation chronique de poussières de zinc.

Zingiberaceae Famille appartenant à lordre des Zingibérales et contenant 1275 espèces originaires des régions tropicales humides à fleurs irrégulières zygomorphes. Plantes herbacées vivaces, par un rhizome, répandues en Indo-Malaisie, dans lAsie du Sud‑est et en Australie.

Zinostatine stimalamer n. f. Dérivé antibiotique naturel à propriété cytotoxique, appartenant au groupe des ène‑diynes, obtenu, par extraction, à partir de culture de Streptomyces carzinostaticus. La conjugaison de cette substance avec un copolymère alterné de styrène et dacide maléique conduit à la zinostatine stimalamer. Ce produit conjugué agit par…

Ziprasidone (chlorhydrate de) n. f. Analogue proche des neuroleptiques atypiques et plus particulièrement de la rispéridone. Elle agit sur la balance dactivité 5-HTInscrite à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2015, 2421).

Zirconium n. m. . Accompagne souvent les terres rares dans leurs minerais et conduit généralement à des dérivés au sein desquels son degré doxydation est + IV (exemple ZrSiO, dioxyde de zirconium, appelé couramment zircone, solide blanc naturel, très réfractaire, utilisé dans la fabrication de creusets…

Zofénopril calcique n. m. Antihypertenseur inhibiteur de lenzyme de conversion de langiotensine qui conduit à une diminution de langiotensine II dans le plasma, ce qui entraîne une diminution de lactivité vasopressive et une diminution de la sécrétion daldostérone. Le zofénopril est un précurseur pharmacologique (S‑benzoyl) qui, dans lorganisme, particulièrement…

Zoïde n. m. Cellule eucaryote, reproductrice, mobile par des flagelles, quelle que soit sa nature : spore ou gamète.

Zolbétuximab Anticorps monoclonal chimérique, immunoglobuline G1-kappa (IgG1-κ), qui est dirigé contre lantigène associé aux tumeurs (AAT ; en anglais TAA, pour tumor-associated antigen), la claudine (CLDN) humaine, isoforme A2 de la claudine-18 (CLDN18.2), avec des chaînes lourde et légère murines.La CLDN18.2, une protéine de jonction serrée, qui…

Zolédronate disodique n. m. Dérivé imidazolé appartenant à la famille des bisphosphonates, ensemble de dérivés à forte affinité pour lhydroxyapatite osseuse. Ils sont utilisés pour leur activité inhibitrice sur la résorption osseuse par les ostéoclastes et pour leurs propriétés hypocalcémiques. Le zolédronate est particulièrement efficace dans la réduction des…

Zollinger – Ellison (syndrome de) n. m. Tumeur souvent maligne (gastrinome) de cellules G stomacales, duodénales, pancréatiques ou de ganglions lymphatiques abdominaux avec surproduction gastrique de HCl. Il se présente cliniquement sous forme de triade : hypersécrétion de gastrine, ulcère peptique, tumeur non insulinosécrétante du pancréas endocrine. Il est associé à une…

Zolmitriptan n. m. Antimigraineux de la classe des triptans, caractérisé par un noyau indolique portant en position 3 une chaîne latérale alkylamine. Les triptans sont des agonistes sélectifs des récepteurs sérotoninergiques 5‑HT. Il en résulte notamment un effet de vasoconstriction sur les vaisseaux sanguins cérébraux et un blocage…

Zolpidem n. m. Composé à noyau imidazo‑pyridinique, substitué par un noyau phényle et une chaîne à fonction amide.Inscrit à la Pharmacopée Européenne, monographie 01/2011, 1280 (tartrate de).

Zona n. m. Maladie infectieuse due à une résurgence dun Alphaherpesvirus du groupe 3. Manifestation cutanée neurotrope unilatérale (les vésicules suivent la racine dorsale du nerf sur la moitié du corps, dite hémicorps), très douloureuse et souvent tenace (les névralgies accompagnant le zona peuvent persister plusieurs années). Devenues…

Zone n. f. Étendue de terrain, espace dune région, dune ville, dun pays, etc., définis par certaines caractéristiques.

Zonisamide n. m. Antiépileptique dérivé du benzisoxazole, inhibiteur de l’anhydrase carbonique, apparenté aux sulfamides. Il semblerait quil agisse sur les canaux sodiques et calciques voltage‑dépendants, en bloquant les décharges neuronales synchrones, en réduisant la propagation des décharges épileptiques et en interrompant ainsi lactivité épileptique qui en résulte.

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Zellweger (syndrome de)

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Dernière modification de cette page le 24 février 2015

Synonyme(s) : syndrome cérébro-hépato-rénal
Anglais : Zellweger's syndrome
Espagnol : síndrome de Zellweger
Étymologie : De H. U. Zellweger, 1909 - 1990, pédiatre américano-suisse.

n. m. Maladie génétique rare par mutations du gène PEX₁ transmise sur le mode autosomique récessif bloquant la formation et l'activité des peroxysomes hépatocytaires, avec accumulation d'acides gras à très longue chaîne, cytotoxiques et démyélinisation de nerfs. Ce syndrome se manifeste, dès la naissance, sous forme d'une dysmorphie faciale caractéristique avec déficit intellectuel profond, crises d'épilepsie, cécité, hypotonie musculaire importante avec aréflexie, insuffisance hépatocellulaire sévère et des reins polykystiques.