« Leucémie » : différence entre les versions

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|VM_Etymologie=grec λευκός ''leukós'' brillant, pur, blanc et αἶμα ''haîma'' sang
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|VM_Définition=Nom générique pour des hémopathies malignes caractérisées par une prolifération anarchique des [[Leucocyte|leucocytes]] et de leurs précurseurs dans les organes hématopoïétiques et, éventuellement, dans le sang. Le premier signe d'alerte est souvent révélé par un [[Hémogramme|hémogramme]] anormal. On distingue les leucémies aiguës (surtout lymphoblastiques et myéloblastiques de plusieurs types) et les leucémies chroniques (myéloïde, lymphoïde). Le diagnostic repose sur les symptômes cliniques (saignement, hématomes cutanéo-muqueux, augmentation de la masse de la rate et des ganglions), ainsi que biologiques (cytologie de la moelle et du sang, [[Identification|identification]] des cellules par leurs marqueurs spécifiques, étude des anomalies chromosomiques). Le traitement est variable selon le type de leucémie.
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1 — les leucémies aiguës lymphoblastiques ('''LAL'''), les plus courantes chez l’enfant, sont la première cause des cancers de l’enfant ;</Br>
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2 — les leucémies aiguës myéloblastiques ('''LAM'''), qui se rencontrent surtout chez l’adulte.</Br></Br>
2 — les leucémies aiguës myéloblastiques ('''LAM'''), qui se rencontrent surtout chez l’adulte.</Br></Br>
Les [[Lymphoblaste|lymphoblastes]] des LAL peuvent exprimer des marqueurs de la lignée B (CD19, CD20), ou des marqueurs de la lignée T (CD3, récepteur des cellules T). Les leucémies aiguës lymphoblastiques de la lignée B (LAL-B) sont les plus fréquentes, et de meilleur pronostic que les leucémies aiguës de la lignée T (LAL-T). Les LAL-B de l’enfant expriment souvent le CD10, ou [[Antigène|antigène]] commun de la leucémie lymphoblastique aiguë (Antigène CALLA pour « ''Common. Acute Lymphoblastic Leukemia Antigen'' »), qui est un marqueur de bon pronostic. Le diagnostic est basé sur la réalisation d’un [[Myélogramme|myélogramme]], montrant un taux de blastes supérieur à 20 %, la cytologie des cellules blastiques, l’immunophénotypage et la recherche de mutations cytogénétiques, qui ont une valeur pronostique importante. La classification de l’OMS de 2016 décrit ainsi 11 types de LAL-B, et 1 seul type de LAL T. Les lymphoblastes ont un tropisme particulier pour les [[Gonade|gonades]] et le système nerveux central, peu accessibles à la [[Chimiothérapie|chimiothérapie]], et constituent donc un facteur de rechute non négligeable, pouvant nécessiter un traitement spécifique du système nerveux central. Le traitement conventionnel des LAL, basé sur la corticothérapie à dose élevée, une [[Anthracycline|anthracycline]], et éventuellement la L asparaginase, va durer plusieurs années (3 ans environ, en absence de complication).</Br></Br>  
Les [[Lymphoblaste|lymphoblastes]] des LAL peuvent exprimer des marqueurs de la lignée B (CD19, CD20), ou des marqueurs de la lignée T (CD3, récepteur des cellules T). Les leucémies aiguës lymphoblastiques de la lignée B (LAL-B) sont les plus fréquentes, et de meilleur pronostic que les leucémies aiguës de la lignée T (LAL-T). Les LAL-B de l’enfant expriment souvent le CD10, ou [[Antigène|antigène]] commun de la leucémie lymphoblastique aiguë ([[Antigène|Antigène]] CALLA pour « ''Common. Acute Lymphoblastic Leukemia Antigen'' »), qui est un marqueur de bon pronostic. Le diagnostic est basé sur la réalisation d’un [[Myélogramme|myélogramme]], montrant un taux de blastes supérieur à 20 %, la cytologie des cellules blastiques, l’immunophénotypage et la recherche de mutations cytogénétiques, qui ont une valeur pronostique importante. La classification de l’OMS de 2016 décrit ainsi 11 types de LAL-B, et 1 seul type de LAL T. Les lymphoblastes ont un tropisme particulier pour les [[Gonade|gonades]] et le système nerveux central, peu accessibles à la [[Chimiothérapie|chimiothérapie]], et constituent donc un facteur de rechute non négligeable, pouvant nécessiter un traitement spécifique du système nerveux central. Le traitement conventionnel des LAL, basé sur la corticothérapie à dose élevée, une [[Anthracycline|anthracycline]], et éventuellement la L [[Asparaginase|asparaginase]], va durer plusieurs années (3 ans environ, en absence de complication).</Br></Br>  
Le diagnostic des LAM est également basé sur le myélogramme (un taux de [[myéloblaste|myéloblastes]] médullaires supérieur à 10 % est suffisant pour certaines formes de LAM dans la classification de l’OMS de 2022), associé à l’aspect morphologique des cellules et la recherche de mutations cytogénétiques. La classification morphologique FAB (''French, American, Bristish''), identifiait 7 grands types morphologiques de LAM. La classification de l’OMS de 2022 identifie 24 types de LAM, qui peuvent être classées en 7 grands groupes (LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes, LAM avec dysmyélopoïèse, néoplasies [[Myéloïde|myéloïdes]] secondaires à la thérapeutique, autres LAM, [[Sarcome|sarcome]] myéloïde, proliférations myéloïdes liées à la [[Trisomie|trisomie]] 21, [[Néoplasie|néoplasies]] des cellules [[Dendritique|dendritiques]] plasmocytoïdes). Le pronostic est variable en fonction de la LAM, certaines thérapies ciblées pouvant être associées à des taux élevés de guérison (acide tout-trans-rétinoïque et trioxyde d’arsenic pour les LAM avec translocation t(15;17), par exemple). Toutefois, essentiellement présentes chez les personnes âgées avec différentes comorbidités, le pronostic est souvent médiocre. La durée de traitement est habituellement plus courte que pour les LAL.
Le diagnostic des LAM est également basé sur le myélogramme (un taux de [[myéloblaste|myéloblastes]] médullaires supérieur à 10 % est suffisant pour certaines formes de LAM dans la classification de l’OMS de 2022), associé à l’aspect morphologique des cellules et la recherche de mutations cytogénétiques. La classification morphologique FAB (''French, American, Bristish''), identifiait 7 grands types morphologiques de LAM. La classification de l’OMS de 2022 identifie 24 types de LAM, qui peuvent être classées en 7 grands groupes (LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes, LAM avec [[Dysmyélopoïèse|dysmyélopoïèse]], néoplasies [[Myéloïde|myéloïdes]] secondaires à la thérapeutique, autres LAM, [[Sarcome|sarcome]] myéloïde, proliférations myéloïdes liées à la [[Trisomie|trisomie]] 21, [[Néoplasie|néoplasies]] des cellules [[Dendritique|dendritiques]] plasmocytoïdes). Le pronostic est variable en fonction de la LAM, certaines thérapies ciblées pouvant être associées à des taux élevés de guérison (acide tout-trans-rétinoïque et trioxyde d’arsenic pour les LAM avec translocation t(15;17), par exemple). Toutefois, essentiellement présentes chez les personnes âgées avec différentes comorbidités, le pronostic est souvent médiocre. La durée de traitement est habituellement plus courte que pour les LAL.
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|VM_Allemand=chronische Leukämie
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|VM_Définition=Leucémie caractérisée par une évolution clinique généralement longue (plusieurs années) et par la prolifération ou l'accumulation de cellules originaires de la moelle osseuse, à un stade avancé de leur différenciation. Selon qu'il s'agisse de cellules lymphocytaires ou de cellules myéloïdes, on parle :</Br>
|VM_Définition=Leucémie caractérisée par une évolution clinique généralement longue (plusieurs années) et par la prolifération ou l'accumulation de cellules originaires de la moelle osseuse, à un stade avancé de leur différenciation. Selon qu'il s'agisse de cellules lymphocytaires ou de cellules myéloïdes, on parle :</Br>
1 — de leucémie lymphoïde chronique ('''LLC''), prolifération monoclonale de lymphocytes B (95 % des cas) qui s'accumulent dans le sang, la moelle osseuse, les ganglions, la rate. Caractérisée cliniquement par des adénopathies et une splénomégalie, elle se rencontre surtout après 50 ans et s'accompagne souvent de phénomènes d'auto-immunité ;</Br>
1 — de leucémie lymphoïde chronique ('''LLC'''), prolifération monoclonale de lymphocytes B (95 % des cas) qui s'accumulent dans le sang, la moelle osseuse, les ganglions, la rate. Caractérisée cliniquement par des adénopathies et une splénomégalie, elle se rencontre surtout après 50 ans et s'accompagne souvent de phénomènes d'[[Auto-immunité|auto-immunité]] ;</Br>
2 — de leucémie myéloïde chronique ('''LMC''), qui fait partie des syndromes myéloprolifératifs, caractérisée par une importante splénomégalie, une hyperleucocytose considérable, la présence d'une anomalie chromosomique, le chromosome de Philadelphie t(9;22), et une évolution constante vers une leucémie aiguë.
2 — de leucémie myéloïde chronique ('''LMC'''), qui fait partie des syndromes myéloprolifératifs, caractérisée par une importante splénomégalie, une hyperleucocytose considérable, la présence d'une anomalie chromosomique, le [[Chromosome|chromosome]] de Philadelphie t(9;22), et une évolution constante vers une leucémie aiguë.
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Dernière version du 12 novembre 2024 à 03:00

L-carnitine ←

Lente n. f. Œuf du pou (0,8 mm), fortement adhérent aux poils et cheveux par une sécrétion, la spumaline. Les lentes vivantes sont des œufs de couleur blanc-grisâtre, les lentes mortes sont plus blanches et desséchées.

Lentiginose n. f. Dermatose par augmentation du taux de mélanocytes dans la couche basale de lépiderme, caractérisée cliniquement par des lentigines.

Lentigo n. m. Tache cutanée anormale, pigmentaire, non surélevée et bien circonscrite de couleur brunâtre par dépôts de mélanine. Au pluriel, des lentigines.

Lentille n. f. Graine dune plante de la famille des Fabeacae et tout objet ayant cette forme.

Lentin

Lentinane n. m. Polysaccharide homogène extrait d’un champignon basidiomycète, le lentin du chêne, largement connu sous son nom japonais shiitaké, Lentinula edodes (Berk.) Pegler. Glucane de masse moléculaire élevée (environ 500 000), formé d’une chaîne principale constituée de glucoses à liaisons β-(1→3) dont certains sont substitués par des…

Lentisque n. m. Arbre au mastic, arbre toujours vert de la région méditerranéenne, Pistacia lentiscus L., Anacardiaceae. Plante dioïque, apétale dont les feuilles portent des folioles ovales ou elliptiques paripennées ; le fruit est une petite drupe rouge, puis noire. Par incision du tronc, on obtient la sécrétion…

Lentivirus Genre viral de la famille des Retroviridae caractérisant des « virus lents » cytopathogènes, définis par un développement lent et progressif des maladies provoquées. Virus à ARN monocaténaire, enveloppés, possédant une transcriptase inverse. Comprend essentiellement les virus de limmunodéficience humaine de types 1 et 2…

Lenvatinib n. m. Inhibiteur de tyrosine kinases multiples, notamment reliées aux récepteurs de facteurs de croissance endothéliale vasculaire de type 2 (VEGFR2, vascular endothelial growth factor 2) et de type 3 (VEGFR3, vascular endothelial growth factor 3), au récepteur du facteur de croissance fibroblastique (FGFR, fibroblast growth factor…

Lépirudine n. f. Anticoagulant isolé, à lorigine, de la salive de sangsue (Hirudo medicinalis) ; le gène de lhirudine a été séquencé et est maintenant exprimé dans Saccharomyces cerevisiae conduisant à une hirudine recombinante de 65 acides aminés différant de la protéine native au niveau des acides aminés…

Leporipoxvirus Genre de virus de la famille des Poxviridae responsable : 1- de la myxomatose du lapin ; 2- de la fibromatose du lapin, du lièvre et de lécureuil.

Lèpre n. f. Maladie infectieuse d’étiologie bactérienne due à Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen. La lèpre humaine est une affection peu contagieuse, généralisée, chronique et d’évolution lente associée à un tropisme cutané et nerveux. Elle est transmise par des gouttelettes d’origine buccale ou nasale, lors de contacts…

Lépreux adj. et n. m. Qui est atteint de la lèpre.

Lépromine Cf test à la lépromine.

Leptine n. f. Hormone peptidique sécrétée par les adipocytes, agissant sur des récepteurs spécifiques localisés dans le noyau arqué de lhypothalamus en freinant le comportement alimentaire, doù sa qualification dhormone de la satiété en opposition aux ghrélines.

Leptocurare n. m. Curarisant dont la molécule est longue et flexible.

Leptospira Genre bactérien de la famille des Leptospiraceae et appartenant à lordre des Spirochaetales. La classification traditionnelle sépare lespèce L. biflexa, bactérie aquicole saprophyte non pathogène et lespèce Leptospira interrogans, pathogène agent de la leptospirose. Actuellement, par hybridation de lADN, sont distinguées au moins 19 espèces…

Leptospiraceae Famille de Spirochètes mobiles, à Gram négatif, de forme hélicoïdale, aérobies, responsables de zoonoses répandues dans le monde entier, atteignant les rongeurs et les animaux domestiques.

Leptospirose n. f. Nom générique pour des zoonoses infectieuses à caractère épidémique, professionnelles ou associées aux loisirs en milieu aquatique, dues à des bactéries à Gram négatif, du genre Leptospira, présentes dans des eaux polluées. Contagion humaine en période estivo-automnale par contact avec l’eau contaminée et pénétration du…

Lercanidipine (chlorhydrate de) n. f. Antihypertenseur antagoniste calcique de la famille des dihydropyridines. Bloque sélectivement les canaux calciques voltage-dépendants de type L. Son action antihypertensive est liée à un effet relaxant direct sur les muscles vasculaires lisses. Lisomère S est le plus actif, mais cest le racémique qui est utilisé.

Lesch-Nyhan (maladie de)

Lésinurad n. m. Composé uricosurique de synthèse agissant par inhibition du transporteur membranaire du tubule rénal proximal, lURAT1 (Urate anion exchanger 1), entraînant une diminution de la réabsorption rénale de lacide urique et une augmentation de son excrétion urinaire.

Lésion n. f. Altération anatomique et histologique ; peut être due à un traumatisme, à laction dun virus, dune bactérie, dun parasite, à une intoxication (alcool, tabac, héroïne...), au dysfonctionnement dun organe.

Létal adj. Qui entraîne la mort (pathologie létale, gène létal, dose létale).

Létalité n. f. Risque potentiel qu’ont les personnes souffrant d’une affection donnée (maladie, blessure, lésion...) d’en mourir. En épidémiologie, ce risque est mesuré par le taux de létalité qui est la proportion de sujets décédés par rapport au nombre de cas.

Létermovir n. m. Antiviral, dérivé des 3,4-dihydroquinazolines, appartenant à la nouvelle classe des inhibiteurs interagissant spécifiquement avec des protéines du complexe terminase du cytomégalovirus (CMV). Ces protéines, pUL56 et pUL89, sont essentielles pour le clivage de l’ADN viral et son empaquetage dans les virions nouvellement formés.…

LétibotulinumtoxineA n. f. Complexe protéique purifié de neurotoxine botulique de type A, produit par fermentation de la souche de Clostridium botulinum CBFC26. Voir : AbobotulinumtoxineA ; IncobotulinumtoxineA ; OnabotulinumtoxineA.

Létostéine n. f. Dérivé de la cystéine, cyclisé en un composé à noyau thiazolidine.

Létrozole n. m. Inhibiteur non stéroïdien de laromatase agissant en se liant de façon compétitive à la fraction hème du complexe cytochrome P450–aromatase. Il prévient ainsi la conversion de landrostènedione, principalement en estrone et estradiol.Inscrit à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2008, 2334).

Leucaphérèse n. f.


Leucine (Leu, L) n. f. Acide aminé ramifié, cétogénique indispensable chez lHomme.

Leucinose n. f. Maladie métabolique héréditaire par mutation des gènes BCKDHA (chr 19q13.1-13.2), BCKDHB (chr 6p22-21) ou DBT (chr 1p31) codant pour les sous-unités E1α, E1β, et E2 de la décarboxylase α-céto-acide. Transmise sur le mode autosomique récessif, le déficit bloque le métabolisme du céto-analogue dacides aminés ramifiés…

Leucoanthocyane n. m. Nom ancien pour proanthocyanidol.

Leucoblaste n. m. Cellule jeune hématopoïétique qui désigne aussi bien une cellule myéloïde, cest-à-dire un myéloblaste, quune cellule lymphoïde, cest-à-dire un lymphoblaste.

Leucocianidol n. m. Nom désignant un des isomères du 3,4,5,7,3’,4’-hexahydroxyflavane, d’origine naturelle ou hémisynthétique. Propriétés veinotoniques et vasculoprotectrices ; augmente la résistance des vaisseaux et diminue leur perméabilité (propriétés classiquement désignées par vitaminiques P).

Leucocyte n. m. Cellule produite par la moelle osseuse, principalement présente dans le sang mais aussi dans les organes lymphoïdes (lymphocytes dans les ganglions, dans la rate). La durée de vie des leucocytes dans le sang est de quelques jours en moyenne. Ils interviennent dans la défense…

Leucocytose

Leucodérivé n. m. Nom utilisé dans la chimie des colorants pour désigner un composé incolore. La perte de coloration dun composé initialement coloré se produit lorsque le groupement chromophore est réduit, ce qui diminue la conjugaison des doubles liaisons responsables de la coloration initiale.

Leucodermie n. f. Hypopigmentation ou apygmentation de zones de lépiderme par déficit ou absence de mélanine. Elle peut être congénitale, comme dans lalbinisme, ou acquise, par exemple dans la lèpre, le psoriasis, la syphilis, le vitiligo ou le tissu cicatriciel dune plaie.

Leucodystrophie n. f. Terme générique désignant une famille de neuropathies dégénératives héréditaires caractérisées par la démyélinisation de la substance blanche du cerveau, suite à une anomalie du catabolisme de certains lipides complexes. Il existe des formes autosomiques ou liées à lX, récessives ou dominantes se déclarant chez lenfant…

Leucoencéphalite n. f. Affection neurodégénérative par démyélinisation de territoires de la substance blanche de lun des hémisphères de lencéphale ou du cervelet. La symptomatologie clinique affecte la région innervée par le territoire cérébral atteint, avec troubles moteurs, sensitifs et psychiques.

Leuconostoc Genre bactérien de la famille des Streptococcaceae. Cocci sphériques ou lenticulaires à Gram positif, immobiles, non sporulés, associés par deux ou en courtes chaînettes. Culture sur milieu glucosé avec dégagement gazeux par différence avec les autres bactéries de la famille. Bactéries lactiques opportunistes, rarement rencontrées…

Leucopénie n. f. Diminution du nombre des leucocytes sanguins circulants en dessous de 4 G/L, soit en dessous de 4000/µL.

Leucopoïèse n. f. Formation des leucocytes dans la moelle osseuse.

Leucorrhée n. f. Élimination physiologique, par la vulve, de sécrétions du vagin et/ou du col utérin. Fluides, blanchâtres, indolores, leur volume varie selon la période du cycle menstruel. Chez la femme enceinte, les modifications de lambiance hormonale augmentent la glaire cervicale et la desquamation de la muqueuse vaginale.

Leucose n. f. Prolifération leucocytaire. Terme désuet en pathologie humaine, remplacé par leucémie. Employé en médecine vétérinaire (leucose des mammifères) pour désigner les proliférations tumorales des tissus producteurs des leucocytes, fréquentes surtout chez le chien, les bovins et certains oiseaux.

Leucostase n. f. Accumulation, au niveau des capillaires pulmonaires et cérébraux, de cellules blastiques leucémiques dont ladhérence augmentée et la faible déformabilité entraînent une hyperviscosité sanguine, en cas de forte hyperleucocytose. Se manifeste par une détresse respiratoire daggravation rapide, avec hypoxémie sévère.

Leucotriène (LT) n. m. Nom de composés lipidiques de la famille des éicosanoïdes possédant 3 à 5 doubles liaisons, initialement isolés dans les leucocytes. Ils sont synthétisés, sous laction de lipo-oxygénases et de leucotriènes synthétases, à partir de différents acides gras polyinsaturés des phospholipides membranaires et, en particulier,…

Leucovorine n. f. Métabolite de lacide folique (mélange racémique).

Leuproréline n. f. Nonapeptide de synthèse (5-oxoPro-His-Trp-Ser-Tyr-D-Leu-Leu-Arg-ProNHCInscrite sur la liste des Médicaments essentiels de lOMS et à la Pharmacopée Européenne (monographie 01/2008, 1442).

Lév– Préfixe indiquant une action vers la gauche ou dans le sens contraire des aiguilles dune montre, par exemple le lévulose (fructose) qui dévie vers la gauche le plan de polarisation de la lumière.

Lévalbutérol (chlorhydrate de) n. m. Antiasthmatique énantiomère R de lalbutérol racémique (salbutamol). Il sagit dun agoniste puissant des récepteurs β2-adrénergiques bronchiques conduisant à un effet bronchodilatateur.

Lévamisole (chlorhydrate de) n. m. Dérivé de limidazole et du thiazole.Inscrit sur la liste des Médicaments essentiels et à la Pharmacopée Européenne (monographie 04/2015, 0726).

Lévamlodipine (maléate de) n. f. Molécule de la famille des dihydropyridines, énantiomère (S) de l’amlodipine, modulateur allostérique qui agit sur les canaux calcium de type L. L’amlodipine est le mélange racémique des deux énantiomères (S) et (R).

Lévétiracétam n. m. Antiépileptique structuralement différent des autres substances actives anticomitiales existantes, proche du brivaracétam. Son mécanisme daction est mal élucidé : il agirait sur les concentrations calciques intraneuronales en bloquant les canaux calciques et en réduisant la libération du calcium des réserves intraneuronales ; il agirait aussi…

Lév- Lévo- Préfixe signifiant que le composé est chiral et lévogyre.

Lévobunolol (chlorhydrate de) n. m. Isomère lévogyre dun bêta-bloqueur non sélectif de type aryloxypropanolamine. Antihypertenseur.

Lévobupivacaïne (chlorhydrate de) n. f. Énantiomère S de la bupivacaïne, anesthésique local à longue durée daction. Elle agit en bloquant la conduction des nerfs sensitifs et moteurs principalement par action sur les canaux sodiques de la membrane cellulaire, mais aussi en bloquant les canaux potassiques et calciques. De plus, elle…

Lévocabastine (chlorhydrate de) n. f. Isomère lévogyre dun antihistaminique HInscrite à la Pharmacopée Européenne (monographie 07/2014, 1484).

Lévocarnitine



→ Lichen

Leucémie

Dernière modification de cette page le 15 janvier 2016


Anglais : leukaemia
Espagnol : leucemia
Allemand : Leukämie
Étymologie : Grec λευκός leukós brillant, pur, blanc et αἶμα haîma sang.

n. f. Nom générique pour des hémopathies malignes caractérisées par une prolifération anarchique des leucocytes et de leurs précurseurs dans les organes hématopoïétiques et, éventuellement, dans le sang. Le premier signe d'alerte est souvent révélé par un hémogramme anormal. On distingue les leucémies aiguës (surtout lymphoblastiques et myéloblastiques de plusieurs types) et les leucémies chroniques (myéloïde, lymphoïde). Le diagnostic repose sur les symptômes cliniques (saignement, hématomes cutanéo-muqueux, augmentation de la masse de la rate et des ganglions), ainsi que biologiques (cytologie de la moelle et du sang, identification des cellules par leurs marqueurs spécifiques, étude des anomalies chromosomiques). Le traitement est variable selon le type de leucémie.


Leucémie aiguë

Anglais : acute leukemia
Espagnol : leucemia aguda
Allemand : akute Leukämie

Leucémie caractérisée, en absence de traitement, par une évolution clinique rapide (2 – 3 mois) et par une prolifération monoclonale, dans la moelle osseuse, voire dans le sang de cellules malignes, d’origine [[Hématopoïétique]hématopoïétique]], bloquées (« hiatus leucemicus »), à un stade précoce de leur différenciation, et appelées blastes, responsable d’une insuffisance médullaire. En fonction de la cytologie, on distingue :
1 — les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL), les plus courantes chez l’enfant, sont la première cause des cancers de l’enfant ;
2 — les leucémies aiguës myéloblastiques (LAM), qui se rencontrent surtout chez l’adulte.

Les lymphoblastes des LAL peuvent exprimer des marqueurs de la lignée B (CD19, CD20), ou des marqueurs de la lignée T (CD3, récepteur des cellules T). Les leucémies aiguës lymphoblastiques de la lignée B (LAL-B) sont les plus fréquentes, et de meilleur pronostic que les leucémies aiguës de la lignée T (LAL-T). Les LAL-B de l’enfant expriment souvent le CD10, ou antigène commun de la leucémie lymphoblastique aiguë (Antigène CALLA pour « Common. Acute Lymphoblastic Leukemia Antigen »), qui est un marqueur de bon pronostic. Le diagnostic est basé sur la réalisation d’un myélogramme, montrant un taux de blastes supérieur à 20 %, la cytologie des cellules blastiques, l’immunophénotypage et la recherche de mutations cytogénétiques, qui ont une valeur pronostique importante. La classification de l’OMS de 2016 décrit ainsi 11 types de LAL-B, et 1 seul type de LAL T. Les lymphoblastes ont un tropisme particulier pour les gonades et le système nerveux central, peu accessibles à la chimiothérapie, et constituent donc un facteur de rechute non négligeable, pouvant nécessiter un traitement spécifique du système nerveux central. Le traitement conventionnel des LAL, basé sur la corticothérapie à dose élevée, une anthracycline, et éventuellement la L asparaginase, va durer plusieurs années (3 ans environ, en absence de complication).

Le diagnostic des LAM est également basé sur le myélogramme (un taux de myéloblastes médullaires supérieur à 10 % est suffisant pour certaines formes de LAM dans la classification de l’OMS de 2022), associé à l’aspect morphologique des cellules et la recherche de mutations cytogénétiques. La classification morphologique FAB (French, American, Bristish), identifiait 7 grands types morphologiques de LAM. La classification de l’OMS de 2022 identifie 24 types de LAM, qui peuvent être classées en 7 grands groupes (LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes, LAM avec dysmyélopoïèse, néoplasies myéloïdes secondaires à la thérapeutique, autres LAM, sarcome myéloïde, proliférations myéloïdes liées à la trisomie 21, néoplasies des cellules dendritiques plasmocytoïdes). Le pronostic est variable en fonction de la LAM, certaines thérapies ciblées pouvant être associées à des taux élevés de guérison (acide tout-trans-rétinoïque et trioxyde d’arsenic pour les LAM avec translocation t(15;17), par exemple). Toutefois, essentiellement présentes chez les personnes âgées avec différentes comorbidités, le pronostic est souvent médiocre. La durée de traitement est habituellement plus courte que pour les LAL.



Leucémie chronique

Anglais : chronic leukemia
Espagnol : leucemia crónica
Allemand : chronische Leukämie

Leucémie caractérisée par une évolution clinique généralement longue (plusieurs années) et par la prolifération ou l'accumulation de cellules originaires de la moelle osseuse, à un stade avancé de leur différenciation. Selon qu'il s'agisse de cellules lymphocytaires ou de cellules myéloïdes, on parle :
1 — de leucémie lymphoïde chronique (LLC), prolifération monoclonale de lymphocytes B (95 % des cas) qui s'accumulent dans le sang, la moelle osseuse, les ganglions, la rate. Caractérisée cliniquement par des adénopathies et une splénomégalie, elle se rencontre surtout après 50 ans et s'accompagne souvent de phénomènes d'auto-immunité ;
2 — de leucémie myéloïde chronique (LMC), qui fait partie des syndromes myéloprolifératifs, caractérisée par une importante splénomégalie, une hyperleucocytose considérable, la présence d'une anomalie chromosomique, le chromosome de Philadelphie t(9;22), et une évolution constante vers une leucémie aiguë.